Síndrome de labio y paladar hendido:
- Introducción :
Las fisuras palatinas afectan a uno de cada 750 nacimientos, este síndrome afecta al feto durante el primer trimestre. Las fisuras son una de las dismorfosis congénitas más comunes, causando daños estéticos y psicológicos más o menos importantes que requieren una atención multidisciplinaria.
El bebé nace con una grieta como una línea de fractura en el labio superior (no siempre afectado).
- Definición :
Estas anomalías observables al nacer corresponden a una solución de continuidad ya sea a nivel del labio superior, ya sea a nivel del paladar blando, ya sea a nivel del maxilar superior o a nivel de todas estas estructuras al mismo tiempo. En casos más graves, pueden extenderse desde las fosas nasales hasta la faringe.
Recordatorio embriológico:
La hendidura aparece durante la formación de los brotes maxilares debido a la persistencia de la membrana que los separa.
- La frecuencia de las ranuras:
Es muy variable, 1 caso entre 650 a 1300 en caucásicos.
Es el doble en la raza oriental.
Dependiendo del género, es dos veces más común en niños que en niñas.
Paladar hendido aislado (labio no afectado) 32%
labio hendido aislado 1%
labio y paladar hendido 40%
Por región (2007)
Oran 1%, luego Mascara, luego Ghilizen y luego Saida
- La etiología de las fisuras:
Existe una interacción entre el factor ambiental y el factor genético.
Factores genéticos: ciertos genes son responsables de la aparición de hendiduras.
Factores ambientales:
Tabaco (fumador activo o pasivo)
Alcohol
Epilepsia y fármacos antiepilépticos
- Descripción de las ranuras:
- Labio leporino: afecta únicamente el labio, puede ser unilateral o bilateral, pasando por ambas fosas nasales y provocando el aplanamiento de la punta del labio.
- Hendiduras labio-alveolares : afectan el labio y el alvéolo o paladar, es un defecto en la fusión del brote nasal interno y el brote maxilar, provoca el trayecto de la cresta filtral. La premaxila y la postmaxila están separadas por un espacio, termina a nivel del canal palatino anterior, también puede ser bilateral.
- Labio leporino y paladar hendido : este es un caso más severo, es un defecto de fusión entre el brote maxilar y el brote nasal interno, pasa por el germen del incisivo lateral superior dando dos segmentos, uno que es grande y que continúa su crecimiento normalmente porque está unido a la función nasal y a los diferentes músculos y el pequeño fragmento que queda atrófico.
- La forma bilateral: tenemos dos trazos de fractura, el premaxilar y 2 fragmentos laterales, el fragmento central se proyectará hacia adelante porque se beneficiará del empuje nasal.
- Paladar hendido aislado ( afecta sólo el paladar blando): puede ser parcial o total (afecta todo el paladar blando).
- Las consecuencias del labio hendido y del paladar hendido:
- Las consecuencias anatómicas:
- Hipoplasia malformativa:
A nivel del labio y la nariz: ausencia de la anatomía del labio y del arco de Cupido ya sea unilateral o bilateral. Cuando es bilateral la punta de la nariz está aplanada.
A nivel del paladar: la línea de fractura pasa por todo el paladar, dando lugar a un fragmento grande y a un fragmento pequeño.
A nivel del paladar: la hipoplasia es cierta y muy marcada y es notable durante el crecimiento.
Síndrome de labio y paladar hendido
- Desequilibrio muscular:
- La lengua: la lengua se coloca a la altura de la abertura del paladar, provocando que las dos partes queden verticales.
- Inserción muscular anormal:
- A nivel del labio: cuando la hendidura es unilateral, la fosa nasal se retrae hacia el lado por donde pasa la línea de la hendidura. Cuando es bilateral, las fosas nasales se desvían hacia el lado izquierdo o derecho, lo que hace que la punta de la nariz se aplane.
- A nivel del paladar: en el caso normal la inserción de los músculos es casi horizontal, cuando hay una hendidura en el paladar blando la inserción de los músculos se vuelve vertical.
- Contracciones anormales:
En el caso de labio hendido unilateral: se produce un estiramiento de la fosa nasal, el fragmento grande es empujado hacia afuera y se beneficia del estirón mientras que el fragmento pequeño permanece atrófico y en el interior.
- En el caso de una hendidura bilateral: sólo el pequeño fragmento es empujado por el crecimiento, los otros dos permanecen atróficos y retraídos con respecto al fragmento central.
- Interrupción de funciones:
Si la laguna no toma su posición normal y el paladar está abierto las funciones se alteran.
- Ventilación o respiración: el paciente no puede inhalar y exhalar por la nariz, por lo que se producirá una deformación de los conductos nasales.
Trastornos respiratorios pulmonares
Retraso en la maduración esquelética y estatural y problemas cardiovasculares
Subdesarrollo de los senos paranasales = atrofia del arco maxilar y recesión de la espina nasal anterior
Generalmente los casos de fisura presentan una maloclusión de clase III (no sistemáticamente).
- Alimentación: será muy difícil para el bebé, la lactancia será más difícil. Si la hendidura es palatina habrá un rechazo de alimento por la nariz y para crear la presión negativa del sello formado por los dos labios esto ya no es posible ya que la hendidura toca el labio superior.
Diversos medios de alimentación:
Lactancia ortostática: el bebé se mantiene en posición vertical para evitar el rechazo y el atragantamiento.
La botella especial
Alimentación con cuchara o sonda nasogástrica
- Tragar:
El sellado de la unión que se puede lograr con los labios está ausente.
- La fonación:
Hay nasalización, la pronunciación se altera por la fuga de aire de la cavidad oral a las fosas nasales.
- La audiencia:
Si el velo está afectado, el oído no está ventilado y entonces habrá problemas de audición.
- Consecuencias estéticas:
Si la hendidura toca el labio tenemos un aplanamiento de la punta de la nariz.
- Alteración de los dientes:
La linea de la hendidura pasa por el germen del incisivo lateral, tendremos un problema en sentido transversal, en sentido sagital. Dependiendo de la proyección del fragmento central tendremos una clase II o III.
Síndrome de labio y paladar hendido
- Tratamiento del labio hendido, maxilopaladar:
- Disponemos de varios protocolos o cartas terapéuticas:
- Según la actitud de Veau y Petit:
Sin equipo preoperatorio.
A los 6 meses, queiloplastia.
A los 18 meses, intervención palatina.
Como resultado no tendremos fístulas pero sí endognatismo, retraso retromaxilar y fonético.
- Método Schweendiek:
Dispositivo preoperatorio, nada más nacer el bebé se le coloca una placa para que pueda tomar su leche.
A los 6 meses, cirugía en el labio y paladar blando.
El paladar se cierra permanentemente alrededor de los 7-12 años.
- Método temprano en 2 tiempos invertidos de Malek y Psaume:
Dispositivo ortopédico preoperatorio
Cirugía de velo a los 3 meses
A los 6 meses se realiza queiloplastia y a nivel del paladar óseo
Si la fisura es bilateral a los 6 meses cerramos un lado y a los 8 meses cerramos el otro lado.
- El patrón a seguir según Thalmant:
Sin ortopedia temprana.
A los 6 meses se cierra el paladar blando y el labio y se usa un conformador nasal durante 4 meses.
18 meses, cierre del paladar óseo en 2 capas
A partir de los 3 años y medio: expansión ortopédica anterior
4-5 años: gingivoperiosteoplástica.
- Sea como sea, el patrón será el siguiente:
Los primeros 6 meses: ortopedia neonatal, colocación de una placa para cerrar la hendidura para que la lengua no quede a nivel de esta hendidura y el bebé pueda alimentarse sin rechazo.
6 meses: queiloplastia
18 meses: uranostafiloplastia, es decir palacio y paladar blando
Después de 2 años, tratamiento de ortodoncia y logopedia.
- Tratamiento inmediato:
- Ayuda psicológica:
Para desdramatizar
Habla con los padres y muéstrales fotos de personas que se han curado.
Conectando a padres con otros padres de niños con fisura labio-palatina
- Consejos para los padres:
Pezones regulares con buenos agujeros.
Lactancia materna en posición vertical
Alimentación con cuchara muy pronto después de la operación para evitar traumatismos en el sitio quirúrgico.
Haga que el bebé se acueste sobre el lado correspondiente al fragmento grande.
- Ortopedia preoperatoria:
Órtesis: cualquier dispositivo ortopédico destinado a proteger, inmovilizar o sostener el cuerpo o una de sus partes a las que está fijado directamente.
- Placa obturador palatino (placa pasiva): nada más nacer el bebé se toma una impresión de alginato, se vierte el modelo y se confecciona una órtesis que el bebé irá usando paulatinamente hasta la cirugía.
Esta órtesis consolidará los dos fragmentos, facilitando así la intervención quirúrgica. Además cierra la hendidura y evita que la lengua se introduzca entre los fragmentos, evitando así su verticalización.
- Placas activas: algunas ortesis contienen ganchos, bucles de compensación, conectores, etc. según el caso.
Entre estas placas tenemos la placa ortopédica nasolabial, que es a la vez una órtesis y contiene una pieza de resina que se coloca a nivel de la fosa nasal para evitar que se aplane mientras se espera la cirugía.
También tenemos el aparato fijo de Latham, que es una ortesis con cadenas metálicas que unen los dos fragmentos para evitar que se separen y cada vez activamos estas cadenas.
También contamos con el dispositivo de tracción ortopédica utilizado en fisura bilateral con el mismo principio que el dispositivo anterior.
La ortesis se usa 24 horas al día, 7 días a la semana, se retira cada 3 días para su limpieza y se reemplaza cada 3 meses (dependiendo del caso).
Síndrome de labio y paladar hendido
- Intervenciones quirúrgicas:
- Queiloplastia primaria: se llama primaria porque habrá otra en la edad adulta.
- Rinoplastia primaria
- Tratamiento quirúrgico primario del paladar hendido:
Formas parciales o estrechas: se realizan en un solo procedimiento quirúrgico.
Formas grandes: se realizan en 2 etapas
- Veloplastia: cierre del paladar blando
- Cierre del paladar óseo
- Gingivoplastia
- Supervisión del niño hasta 2 años:
- La revisión dental:
Adaptación de la placa obturatriz a medida que avanza la erupción
- Apoyo psicológico (rechazo o sobreprotección)
- Revisión ORL: dos veces al año (nariz, oídos, fonación)
- Soporte para ranuras de dentición temporal:
- Registro del flujo de aire espiratorio durante la respiración o la fonación.
- Nasonicación u oralización de fonemas
- Evaluación y tratamiento de los trastornos velofaríngeos
- Desde el punto de vista otorrinolaringológico (adenoides)
- Desde el punto de vista odontológico: higiene estricta, prevención y detección de caries
- Tratamiento de ortodoncia; No extraer dientes supernumerarios (soporte óseo)
- Tratamiento ortopédico: generalmente relación clase III con problema en sentido transversal por lo que colocamos un Quad’helix para ensanchar el maxilar con elásticos para corregir la mordida invertida. En dirección sagital se utiliza la máscara de Delaire.
- ¿Debemos priorizar el tratamiento de ortodoncia o de logopedia? Si no existe retraso del lenguaje no existe contraindicación para realizar un tratamiento de ortodoncia precoz.
En caso de retraso del lenguaje: Quad’helix a distancia de los incisivos para dejar libre la zona de apoyo retroincisal
Priorizar la terapia del habla sobre la ortodoncia.
- Soporte de ranura para dentición mixta:
En sentido transversal ensancharemos la mandíbula superior y utilizaremos los elásticos Criss-Cross.
En caso de articulación inversa, tratamos de establecerla para evitar la instalación de una clase III.
En caso de retroalveolismo superior se corrige la dirección sagital.
En caso de discrepancia moderada, se utiliza la máscara Delaire en combinación con la terapia de ortodoncia fija .
En caso de hipoplasia maxilar significativa, pasamos a la máscara de Delaire y finalizamos con una gingivoperioplastia antepuberal (secundaria).
- Tratamiento de los espacios entre dientes en adultos:
Solo contamos con tratamiento de ortodoncia
La dirección transversal se corrige mediante los elásticos Quad’hélix y Criss-cross.
La dirección sagital se corrige mediante compensación alveolar (sin corrección del desplazamiento de la base)
Si está presente el incisivo lateral se debe conservar el mayor tiempo posible, de lo contrario se debe cerrar el espacio o mantenerlo para poder optar al tratamiento protésico.
Si existe un problema en sentido sagital, podemos recurrir a la distracción ósea de la sutura palatina que permitirá el avance del maxilar.
- Tratamiento de las secuelas de labio leporino:
Una vez finalizado el crecimiento, realizamos correcciones y tratamientos estéticos como queiloplastia secundaria, gingivoperioplastia terciaria, rinoplastia secundaria…
Para las secuelas dentoesqueléticas recurrimos a la alineación (tratamiento de ortodoncia) y luego a la cirugía.
En ocasiones después de la cirugía del paladar queda una brecha o fístula persistente, su cierre es posterior.
Síndrome de labio y paladar hendido
Las coronas dentales se utilizan para restaurar la forma y la función de un diente dañado.
El bruxismo, o rechinar los dientes, puede provocar un desgaste prematuro y a menudo requiere el uso de una férula durante la noche.
Los abscesos dentales son infecciones dolorosas que requieren tratamiento rápido para evitar complicaciones. El injerto de encía es un procedimiento quirúrgico que puede tratar la recesión de las encías. Los dentistas utilizan materiales compuestos para los empastes porque coinciden con el color natural de los dientes.
Una dieta rica en azúcar aumenta el riesgo de desarrollar caries dental.
El cuidado odontológico pediátrico es fundamental para establecer buenos hábitos de higiene desde pequeños.