Tumores no odontogénicos y pseudotumores de los maxilares
Introducción :
Los tumores benignos no odontogénicos de los maxilares constituyen un grupo polimórfico. La gran mayoría son comunes al resto del esqueleto.
Dado que los síntomas clínicos generalmente aportan muy poco, son los criterios radiológicos y sobre todo anatomopatológicos los que permitirán realizar el diagnóstico final.
Nueva clasificación de la OMS 2017
I/ Tumores formadores de hueso
Los tumores benignos que se originan en el hueso, poco comunes en comparación con sus contrapartes malignas, a veces son difíciles de diagnosticar histológicamente.
1°/ Osteoma verdadero
Resultante de la proliferación de hueso compacto o trabecular dentro de un hueso membranoso de localización perióstica o central.
A menudo asintomática en sujetos mayores de 40 años, de crecimiento lento, se descubre tardíamente por una hinchazón dura y bien definida.
La imagen radiológica es radiopaca, densa, única y homogénea con un tono similar al del diente del que permanece independiente.
Tratamiento: escisión.
2°/ Torus palatino y mandibular
Se observa frecuentemente neoformación ósea exofítica y de crecimiento limitado.
Toro palatino:
Situado en la línea media de la bóveda palatina, forma un abultamiento duro y ovalado.
Toro mandibular :
En los adultos, es una protuberancia ósea que se forma a expensas de la corteza interna, por encima de la línea milohioidea opuesta al PM. La mayoría de las veces es bilateral y simétrica. Aparece como una radioopacidad densa, continua con la corteza interna.
Histológicamente:
Hueso adulto cuyo centro está ocupado por una masa de hueso esponjoso.
Tratamiento :
En ocasiones resulta difícil llevar una prótesis adicional, estando indicada su retirada mediante cirugía de modelado.
3/ Osteoma osteoide:
- Excepcional
- Dolor con paroxismos nocturnos aliviado con salicilatos
- Radio: característico, en la región subperióstica: nido osteolítico central puntuado por microopacidades y rodeado por una zona de condensación periférica.
- Histología: Trabéculas de hueso osteoide (hueso inmaduro) con osteoblastos en tejido conectivo ricamente vascularizado. Osteoclastos, que son menos numerosos que los osteoblastos.
4- Osteoblastoma
Es un tumor osteoformador benigno, de lenta evolución, circunscrito, expansivo, pero sin reacción osteogénica periférica. Su diámetro varía de 1 cm a 10 cm. Tres veces más raro que el osteoma osteoide.
- Clínica: El osteoblastoma nunca es asintomático, pero los signos clínicos son generalmente menos importantes que los del osteoma osteoide; El dolor es moderado, dura varios meses, predominantemente nocturno y se alivia en una cuarta parte de los casos con antiinflamatorios no esteroides y aspirina.
La radio:
Se presenta como una geoda central mayor de 1 cm, bien definida, con aparición de una zona calcificada en el centro según el estadio, y osifica completamente en el estadio final. Está rodeado de menos condensación que el del osteoma osteoide.
- Histológicamente, hay tejido conectivo laxo hipervascularizado, osteoblastos que dan lugar a tejido osteoide de nueva formación, así como osteoclastos y células gigantes.
Ps: El osteoblastoma plantea varios problemas, sobre todo para el patólogo, debido a las grandes similitudes radioclínicas y sobre todo histológicas con el osteoma osteoide.
II°/ Tumores osteocementogénicos: Fibroma cemento-osificante, Fibroma cementante, Fibroma osificante WALDRON 1970
1°/ Fibroma cemento-osificante (FCO):
– Es una neoplasia constituida por tejido fibroso que contiene cantidades variables de material mineralizado semejante al hueso y/o al cemento.
– Afecta principalmente a los maxilares y especialmente a la mandíbula a nivel del PM.
– Excepcional en huesos largos.
– Ligera predisposición femenina entre los 20 y 30 años, en forma de hinchazón de lenta evolución del sector óseo afectado con desplazamiento dentario y en ocasiones rizálisis.
Radiología:
- En fase precoz la imagen radiológica es esencialmente radiolúcida, incluso pseudoquística. Posteriormente aparecen opacidades finas que se van espesando gradualmente.
- En un estadio más avanzado, la imagen está constituida por trabéculas óseas concéntricas delimitadas en la periferia por una concha que deforma las tablas óseas, el centro de la imagen contiene opacidades más regulares.
- Posteriormente la imagen será completamente radiopaca.
Histología:
El fibroma cemento-osificante está formado por tejido conectivo rico en fibroblastos sin mitosis con inclusión de sustancia calcificada cuya naturaleza exacta del cemento o del hueso es a menudo difícil de evaluar.
III°/ Tumores cartilaginosos:
1- Condroma:
– Frecuente en varones y excepcional a nivel maxilar, se localiza preferentemente en la región:
Incisivo superior, sínfisis, cuerpo mandibular y cóndilo.
– Se manifiesta como una hinchazón ósea indolora y de desarrollo lento.
Radiología:
No se ha descrito una imagen típica, el condroma se presenta en forma de osteólisis policíclica + o – sin osteocondensación periférica.
Histología:
- El aspecto macroscópico es firme y translúcido.
- La histología de este tumor está dominada por la presencia de células condrocitos pequeñas, redondeadas o estrelladas sin atipia nuclear.
2- Condroblastoma
- Es un tumor cartilaginoso benigno, poco frecuente, predominantemente masculino.
- La localización maxilomandibular se localiza casi exclusivamente a nivel de la
cóndilo.
- Generalmente se presenta en personas jóvenes, normalmente antes de los 25 años.
Clínica: hinchazón indolora, de evolución lenta, de la región pretrágica.
Puede estar asociado a trastornos de la articulación dentaria relacionados con daño en la articulación temporomandibular.
Signos radiológicos
Una imagen radiográfica clara de osteólisis bien limitada, sin borde de osteocondensación periférica. Dentro de esta lesión a veces pueden aparecer pequeñas trabeculaciones o microcalcificaciones.
Histología
Macroscopía: encuentra un aspecto lobulado con una coloración gris azulada.
Microscopía: matriz cartilaginosa a veces parcialmente calcificada, condroblastos más o menos polimórficos agrupados en islotes.
IV°/Tumores fibroblásticos:
Fibroma desmoide:
Hinchazón indolora, de evolución variable, poco limitada.
Crece rápidamente y se propaga a partes blandas.
Radiología:
Imagen osteolítica uni o multilocular con rizálisis ocasional.
Tratamiento :
El aspecto macroscópico es tal que la enucleación es técnicamente imposible, lo que justifica una gran resección.
Histogénesis:
Actualmente se considera que el fibroma desmoide no es un tumor genuino sino más bien un proceso de reparación anárquico después de un traumatismo.
V°/ Tumores y pseudotumores ricos en células gigantes.
1°/ Tumores de células gigantes (antes tumores mieloplásicos).
- Generalmente se localiza en los huesos largos, excepcionalmente en las mandíbulas.
- Se presenta entre los 20 y 40 años en forma de hinchazón ósea que a veces es dolorosa.
Radiología:
Imagen de osteólisis mono o poligeódica.
Histología:
Macroscopía = tumor marrón rojizo, parcialmente necrótico, hemorrágico, pseudoquístico.
El examen histológico muestra numerosas células gigantes muy grandes con un número muy grande (40 a 50) de núcleos bañados en una matriz pobre en colágeno.
Tratamiento :
Gran escisión de hueso sano con o sin restauración de la continuidad ósea, con el fin de evitar el riesgo significativo de recurrencia o transformación maligna.
2°/ Granuloma central de células gigantes (granuloma reparativo): Jaffé 1953
Localización exclusiva a nivel de los maxilares; común en la región sinfisaria en jóvenes de 20 a 30 años.
Se manifiesta como una hinchazón ósea cubierta de mucosa de color marrón con cambios en los dientes adyacentes (movilidad, desplazamiento).
Radiología:
Geoda de gran tamaño, de contorno redondeado o festoneado, a menudo surcado por algunas particiones algodonosas o, por el contrario, muy finas (panales).
Histología:
- Macroscópicamente, el producto de la enucleación aparece de color marrón rojizo, granular y hemorrágico.
- El aspecto histológico varía según la cantidad y disposición de las células gigantes; Presencia de focos hemorrágicos y depósitos de hemosiderina. Se pueden observar trabéculas de hueso o tejido osteoide de forma periférica.
Tratamiento :
La enucleación es el tratamiento de elección para el granuloma central de células gigantes, seguida de un legrado cuidadoso. *
La evolución
A menudo es favorable incluso después de una escisión incompleta.
3°/ Tumores pardos del hiperparatiroidismo:
Son lesiones relacionadas con hiperparatiroidismo secundario en el contexto de insuficiencia renal complicada con osteodistrofia.
- Radio: espacios vastos y finamente divididos
- Histo: similar al granuloma de células gigantes.
El equilibrio fosfocálcico y la dosificación de hormona paratiroidea constituyen la clave para el diagnóstico del hiperparatiroidismo primario.
– Aumento del nivel de hormona paratiroidea,
– Hipercalcemia,
– Hipofosfatemia,
4°/ Querubinismo (querubinismo): enfermedad quística multilocular familiar de los maxilares.
Es una condición genética en la que el tejido esponjoso de las mandíbulas es reemplazado por tejido fibroso vascularizado, que contiene cantidades variables de células gigantes.
Es familiar y se transmite de forma autosómica dominante; con expresión variable.
Los ángulos mandibulares y las ramas ascendentes están hipertrofiados.
Comienza alrededor de los 1 a 3 años de edad, progresa durante la infancia y se estabiliza para luego retroceder en la pubertad, posiblemente desapareciendo a los 30 años.
En su localización mandibular se presenta en forma de una deformación de la región maseterina bilateral, indolora y sin déficit neurológico dando un aspecto rechoncho .
En su localización maxilar los globos oculares se desplazan hacia arriba.
Son frecuentes las malposiciones dentales y en casos extremos también deformaciones monstruosas.
Radiografía:
Panorámica: muestra numerosas imágenes radiolúcidas bien definidas, imagen multilocular, burbuja de jabón polilobulada bilateral, simétrica, sin alcanzar los cóndilos con adelgazamiento y engrosamiento de las corticales.
Anomalías de migración dentaria y agenesias dentarias frecuentes (2dos y 3eros molares inferiores ).
El escáner: proceso hipertrófico de contenido tisular osteolítico, multilocular con interrupción de las cortezas óseas.
Histología;
La apariencia varía según la evolución:
- Lesiones jóvenes: encontramos tejido conectivo rico en fibroblastos y numerosas células gigantes multinucleadas.
- Lesiones antiguas: es un tejido conectivo fibroso denso, pobre en células gigantes, con trabéculas de hueso neoformado.
Tratamiento :
Abstención terapéutica con biopsias de control para ver la evolución. En algunos casos se puede proponer una cirugía de remodelación.
Actualmente: bioterapia.
VI°/ Otros tumores del tejido conectivo. Tumores nerviosos.
1°/ Angiodisplasia verdadera y tumores vasculares:
Hemangioma:
– Más raro en las mandíbulas que en el cráneo y las vértebras.
– Afecta principalmente al sexo femenino en sus primeras décadas.
– Afecta más a la mandíbula que al maxilar (2/3 de los casos).
– Latente, se manifiesta por hemorragias (hemorragia gingival o incluso hemorragia cataclísmica tras la extracción de un diente móvil*).
– Debe considerarse sistemáticamente en presencia de un aspecto angiomatoso de la mucosa, una hinchazón ósea pulsátil.
Radio: aparición de osteólisis inespecífica, unitaria o multigeódica, mal limitada. Sólo la angiografía o angiografía por TC permitirá una correcta exploración de la lesión.
Camino ana. :
Macroscopía: masa de color rojo oscuro, ahuecada con microcavidades y salpicada de tejido fibroso u óseo.
Histología:
Estructura de angioma cavernoso, con grandes lagunas revestidas de endotelio y llenas de sangre.
Tratamiento :
El tratamiento de la angiodisplasia de alto flujo ha evolucionado verdaderamente con el advenimiento de la embolización hiperselectiva.
2°/ Lipomas y leiomiomas:
Son excepcionales en el esqueleto y particularmente en las mandíbulas.
3°/ Tumores nerviosos:
– Especialmente frecuente en la zona cérvico-facial.
– Entre las localizaciones mandibulares, los schwannomas, también llamados neuromas, son los más frecuentes; Surgen del nervio dentario inferior y suelen ser benignos.
– Observado a cualquier edad sin predisposición de género.
– Clínicamente latentes, a veces provocan hinchazón ósea.
– Radio: revela una imagen radiolúcida monogeódica que a veces empuja hacia atrás el canal dentario.
VII°/ Tumor melanótico neuroectodérmico. ( Pronóstico melanótico )
– Tumor raro, derivado de la cresta neural, se presenta en lactantes entre 1 y 3 meses y nunca se observa más allá de 1 año.
– Su localización habitual es el maxilar en su porción anterior habiéndose descrito también algunos casos en la mandíbula o en otras localizaciones.
– Lesión más o menos pigmentada localizada en el hueso o que aparece en la encía.
Radio:
El aspecto producido es el de una osteólisis con contornos mal definidos, frecuentemente compartimentados por septos óseos; Los gérmenes que se desarrollan en los dientes a menudo se desplazan.
Histopatología:
El tumor está formado por dos tipos de células:
* algunas se parecen a células epiteliales,
* los demás son pequeños, redondos, muy cromófilos, pseudolinfocíticos.
Tratamiento y evolución:
A pesar de la naturaleza a veces extensa de la lesión, la escisión no se acompaña de recidiva.
VIII°/ Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X)
Bajo el término histiocitosis X se han agrupado (según Lichtenstein 1953) tres síndromes clínicos que tienen el mismo sustrato histológico :
- Granuloma eosinofílico localizado principalmente en el esqueleto,
- Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, que combina lesiones craneales con diabetes insípida y exoftalmos
- Enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, que es muy progresiva y se observa en lactantes.
La enfermedad se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans, de ahí su nombre actual de histiocitosis de Langerhans.
El significado de esta condición sigue siendo controvertido: algunos creen que es un tumor genuino que se desarrolla a expensas de las células de Langerhans; Sin embargo, la mayoría de los autores la consideran una enfermedad disinmune que podría surgir bien por una estimulación excesiva de las células de Langerhans o bien por una disfunción de los linfocitos T inmunosupresores.
IX – Displasias óseas y/o cementantes
1- Displasia fibrosa:
Principios de la segunda década , género femenino +++
Evolución lenta a partir de la infancia, estabilización al final del crecimiento, a veces reanudaciones evolutivas ocasionales.
Radio:
– El aspecto del Rx difiere según la etapa de desarrollo:
– Descalcificación o radiolucidez (lesiones jóvenes).
– Aspecto gradual de “vidrio esmerilado”.
– – Focos densos con aspecto “algodonoso”.
Característica principal: ausencia de línea de demarcación/hueso sano.
Histología
Tejido conectivo rico en fibroblastos + trabéculas de hueso distrófico con contornos irregulares.
Tratamiento :
Cirugía de modelado.
2- Displasias cemento-óseas
a- Displasia cemental periapical (displasia fibrosa periapical)
- Afecta a mujeres de mediana edad (40-50 años) y se localiza principalmente en la región de los incisivos mandibulares; A veces afecta a varios dientes vecinos.
- Radio: resultados en osteólisis periapical simulando un quiste apico-dental. Sin embargo, el diente en contacto está sano. Luego se observa una opacidad cada vez más compacta.
- Histopatología: el estudio microscópico muestra tejido conectivo salpicado de grumos más o menos grandes de una sustancia próxima al cemento.
- Evolución: la lesión suele dejarse en su sitio debido a la vitalidad del diente adyacente.
b- Displasia cemento-ósea florida (cementoma gigante, cementoma familiar múltiple):
Estos cementomas se observan casi exclusivamente en mujeres de mediana edad de etnia negra.
Radio:
Imágenes de masas radiopacas diseminadas en ambos maxilares, provocando deformidades óseas a menudo ulceradas y complicadas con osteítis.
Histopatología:
– Se observan áreas de cemento acelular altamente basófilo que se fusionan con las raíces dentales.
– Esta lesión debe distinguirse de una hipercementosis radicular simple dispuesta más regularmente de forma concéntrica a la raíz.
Tratamiento :
– Abstención terapéutica en ausencia de trastornos
– El tratamiento quirúrgico, cuando es necesario, implica grandes resecciones en bloque.
Conclusión
Los tumores benignos de los maxilares son variados y múltiples, y tienen distintos orígenes. Ningún signo es patognomónico de ninguno de ellos.
Un examen clínico cuidadoso y pruebas complementarias, priorizadas y específicas son las únicas garantías de un diagnóstico precoz,
El examen anatomopatológico es obligatorio para realizar un diagnóstico positivo, descartar o confirmar un diagnóstico presuntivo .
Tumores no odontogénicos y pseudotumores de los maxilares
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