SARCOMAS DE MANDÍBULA

SARCOMAS DE MANDÍBULA

Los sarcomas son tumores malignos raros que se desarrollan en los tejidos osteocartilaginosos y en los tejidos conectivos blandos y son de origen mesenquimal.

Su evolución es rápida, invadiendo los tejidos circundantes. Tienen un alto potencial de diseminación lejos del tumor primario en forma de metástasis.

A nivel de cabeza y cuello representan un grupo de tumores muy heterogéneos con síntomas inespecíficos lo que retrasa su diagnóstico.

• Entre el 15 y el 20% de los sarcomas se localizan en la región cervicofacial.
• La mayoría de los sarcomas de cabeza y cuello surgen en tejidos blandos.
• Son raros en los maxilares, representados principalmente por osteosarcomas y condrosarcomas.
• Afectan principalmente a niños y jóvenes menores de 20 años, pudiendo presentarse también después de los 50 años.

1. ETIOPATOGÉNESIS

La etiología aún es desconocida, sin embargo se han identificado factores de riesgo:

• Transformación maligna a partir de tumores óseos benignos (Displasia fibrosa – fibroma osificante: especialmente Osteosarcoma).
• Radiación ionizante: (Osteosarcoma, Fibrosarcoma)
• Causa viral: como el VEB
• Otras causas ambientales (físico-químicas como herbicidas y pesticidas) que pueden provocar alteraciones genéticas

2. DIAGNÓSTICO DE SARCOMAS
   1. Signos clínicos

La sintomatología es inespecífica, los signos clínicos son leves al inicio y en formas avanzadas encontramos:

• Una hinchazón elástica grande, firme o dura que puede distorsionar la cara.
• Dolor casi siempre constante que se encuentra en formas avanzadas.
• Hay una fijación cutánea al principio, luego infiltración tumoral con color violáceo y ulceración.
• La linfadenopatía es rara en los sarcomas maxilares.
• La mucosa es normal o congestiva, o se manifiesta por llenado vestibular.
• Los signos dentales son inconstantes y tardíos, como el movimiento, la movilidad dentaria y la pérdida espontánea.
• Hipoestesia o anestesia en el territorio del nervio infraorbitario o del nervio alveolar
• También puede observarse obstrucción nasal, epistaxis y, a veces, exoftalmos.

2. Signos radiológicos:

• Las radiografías estándar ( panorámicas, desfiladero maxilar, Blondeau, Hirtz, etc.) son insuficientes para sugerir un diagnóstico:
  • A menudo aparece una osteólisis irregular mal definida con contornos borrosos, con ruptura cortical.
  • Rara vez : una imagen mixta: con un aspecto osteocondensante, irregular, mal definido, a veces rodeada de un halo transparente.
  • A nivel dentario encontramos un ensanchamiento desmodontal irregular, lisis radicular, lisis ósea con apariencia de dientes colgantes.
• Escaneo, encuentra una reacción perióstica llamada:
  • Incendio de pasto (osteosarcomas++)
  • Rayos de sol,
  • Bulbo de cebolla (sarcoma de Ewing).
  • Especifica la topografía del proceso patológico y su extensión.
• Resonancia magnética : especifica la extensión a nivel de tejidos blandos

3. Estudio anatomopatológico:

• Es fundamental establecer el diagnóstico de certeza de malignidad. Se realiza después de la biopsia o escisión total del tumor,
• La biopsia debe ser la última investigación diagnóstica porque puede interferir en la lectura de ciertos exámenes radiológicos.

4. Informe de extensión

En los sarcomas las metástasis son muy frecuentes, la evaluación de la extensión es sistemática tras el diagnóstico positivo:

• Teletórax
• Ecografía abdominal
• Gammagrafía ósea
• Examen de otorrinolaringología,
• Tomografía computarizada toracoabdominal
• Radiografía del esqueleto;

3. LOS DIFERENTES TIPOS DE SARCOMAS
4. Sarcomas de origen odontogénico

Los sarcomas odontogénicos son lesiones raras pero graves que se desarrollan a expensas de tejido de origen mesenquimal.

• Sarcomas odontogénicos

Los sarcomas odontogénicos son un grupo de tumores odontogénicos mixtos en los que el componente epitelial es benigno y el componente mesenquimal es maligno.

El fibrosarcoma ameloblástico , una transformación maligna del fibroma ameloblástico, es el tipo más común (Wright y Soluk-Tekkeşin, 2017).

Anteriormente, los sarcomas odontogénicos incluían tres entidades distintas:

• Fibrosarcoma ameloblástico, que no produce tejido dental duro,
• Fibrodentinosarcoma ameloblástico, productor de dentina
• Fibroodontosarcoma ameloblástico, productor de dentina y esmalte.

Hoy en día, estos tumores malignos están agrupados bajo el nombre de “sarcomas odontogénicos” por la OMS, correspondientes a la degeneración maligna de un fibroma ameloblástico.

Signos clínicos:

• La parte posterior de la mandíbula se afecta con mayor frecuencia que el maxilar (Soluk-Tekkeşin y Wright, 2018).
• Los sarcomas odontogénicos afectan a pacientes de todas las edades, con una edad promedio de alrededor de 30 años, sin predilección por ninguno de los sexos.
• Si la presencia de un fibroma ameloblástico es precursora en la mitad de los casos, el tumor aparece de novo el resto de las veces.
• A pesar de su aspecto localmente agresivo, la aparición de metástasis es excepcional.
• La hinchazón parece dolorosa.

Radiográficamente:

• Los fibroodontosarcomas y fibrodentinosarcomas presentan opacidades correspondientes a la producción de tejidos duros dentarios mientras que el fibrosarcoma ameloblástico es completamente claro.
• La imagen es uni o multilocular, de tamaño variable, con límites poco definidos, con ruptura cortical, espolón perióstico y generalmente asociada a un diente.
• La extensión a los tejidos blandos vecinos es muy común.
• Carcinosarcoma odontogénico

• De manera similar a los fibrosarcomas odontogénicos, esta vez ambos componentes, epitelial y mesenquimal, presentan aspectos citológicos malignos.
• Hasta el momento se han notificado muy pocos casos, que abarcan un rango de edad de 9 a 63 años, lo que explica los datos limitados disponibles.
• Se observará una alta tasa de recurrencia y metástasis, lo que demuestra su naturaleza agresiva.
• La imagen radiológica es pues la de una lesión grande y expansiva con límites borrosos (Speight y Takata, 2017).

2. Sarcomas de origen no odontogénico
   1. Osteosarcoma

Se presentan con mayor frecuencia antes de los 30 años pero también después de los 50. Signos clínicos de los osteosarcomas:

• La edad del paciente (sujeto joven)
• La rápida progresión de la lesión.
• La importancia y precocidad del dolor A nivel biológico:
• Una velocidad de sedimentación acelerada
• Aumento de la fosfatasa alcalina. A nivel radiológico:
• Reabsorción ósea, mal definida, con contornos borrosos.
• La reacción perióstica,
• Ruptura cortical

Osteosarcoma de la mandíbula: Signos clínicos:

• Este tumor ataca durante el periodo de crecimiento esquelético, por lo tanto en niños o adolescentes.
• Invade con mayor frecuencia el cuerpo mandibular, más a nivel del ángulo que a nivel de la sínfisis.
• Los dolores en el ángulo, sordos y crecientes por la noche.
• Hiperestesia en el territorio del nervio mentoniano.
• Movilidad dental
• El síntoma de alarma puede ser una hinchazón: dura, indolora, deformante del vestíbulo y cubierta de mucosa congestiva.

El examen de rayos X:

• La imagen ósea puede ser de dos tipos: lisis o condensación.
• Una imagen de lisis de contorno borroso
• Una imagen condensada irregular y mal definida
• El periostio: la reacción perióstica es rápida, su importancia diagnóstica es grande.
• La corteza: la ruptura de la corteza provoca que el tumor brote fuera del hueso (imagen de hierba en llamas o rayo de sol).

Histología:

Se destacan osteoblastos atípicos con tejido osteoide anárquico. Según la diferenciación celular se distinguen los siguientes tipos:

• Osteoblástico,
• Condroblástico
• Fibroblástico.

Con mayor frecuencia, estos diferentes tipos histológicos se encuentran dentro del mismo tumor.

2. Condrosarcoma

Es un tumor raro en su forma cervicofacial. Se presenta en personas de mediana edad y afecta particularmente a los hombres.

Se caracteriza por la producción por parte del tumor de tejido que recuerda a la estructura del “tejido cartilaginoso”.

La afectación más frecuente es la mandíbula superior (región anterior).

– Clínica:

Los síntomas no son específicos y se confunden con los del osteosarcoma:

Hinchazón dolorosa.

Signos dentales y alteraciones sensoriales

La progresión es relativamente más lenta que la del osteosarcoma.

• Radiología:
• Imágenes de osteólisis mal definida + áreas de osteocondensación.
• Reacción perióstica con aspecto de rayos de sol ( inespecífica).
• Agrandamiento periodontal,…

– La histología revela proliferación condrosarcomatosa

3. fibrosarcoma

• Es un tumor bien diferenciado que produce exclusivamente fibroblastos con fibras de colágeno y reticulina. Es menos agresivo que las formas anteriores,
• Afecta preferentemente a la mandíbula sin distinción de edad o sexo.

Etiología: Puede ser:

• Transformación maligna de lesiones benignas (Displasia fibrosa)
• Tumor inducido por radiación

Hay dos formas:

• Forma centromedular
• Forma perióstica (periférica)

Aspecto radiológico encontrado:

• Osteólisis pura, a menudo muy limitada.
• Ausencia de reacción perióstica
• La evolución es relativamente lenta.

El pronóstico sigue siendo reservado, pero más favorable que el del osteosarcoma.

4. sarcoma de Ewing

• El sarcoma de Ewing es un tumor de células redondas de alto grado.
• Representa el 5% de todos los tumores óseos.
• Sólo el 1% de los sarcomas de Ewing se localizan en la mandíbula.
• Afecta principalmente a niños entre 10 y 15 años.
• El segundo tumor óseo infantil más común (después del osteosarcoma)

Clínico

• La tríada de signos clínicos, dolor, edema e hipertermia son los signos más constantes y representan una fuente de errores diagnósticos sugiriendo un proceso infeccioso retrasando el diagnóstico.
• Se encuentran otros signos más específicos: desplazamiento dentario, parestesias, exoftalmia, obstrucción nasal.
• Anemia y palidez
• Piel caliente y linfadenopatía inconstante

Rayos X :

• Áreas de osteólisis mal definidas
• La reacción perióstica de “piel de cebolla” o de fuego de hierba

Histológicamente:

El tumor está compuesto por pequeñas células redondas de color azul con núcleos hipercromáticos y citoplasma escaso con numerosos focos de necrosis.

5. Hematosarcomas:
   1. Linfomas no Hodgkin:

Las lesiones reveladoras de LNH extraglandular observadas en la región cérvico-facial se encuentran en el orden del 30 al 40% de los casos (Haioun et al. 2002) ;

• La edad media es de 57 años, con predominio masculino.
• El LNH puede afectar tanto los huesos como los tejidos blandos; Con mayor frecuencia a nivel del paladar y la mandíbula, la localización gingival es rara.
• Los síntomas no son específicos:
• Hinchazones mandibulares exo- o endo-orales (vestibulares)
• Lesiones gingivales firmes e indoloras (bultos)
• La linfadenopatía cervical se encuentra raramente
• Parestesia
• Posteriormente, trismo, otalgia, ulceración de encías e invasión de tejidos blandos.

Rayos X :

• Osteólisis mal delimitada, lámina dura suele estar destruida; así como las raíces dentales
• Ampliación del canal alveolar inferior.

2. Linfoma de Burkitt: linfoma óseo = reticulosarcoma = linfosarcoma

Parte de los linfomas de células B; Es muy indiferenciado y agresivo;

La definición del linfoma de Burkitt es histológica , se trata de una proliferación difusa de linfocitos monoclonales de tipo B, es decir de una única célula de origen.

Etiopatogenia:

• En África, la aparición del tumor es la consecuencia de varias infecciones sucesivas del sujeto, que provocan una estimulación de su sistema inmunitario y más concretamente de los linfocitos B = Es la enfermedad de los pobres que a menudo están expuestos a infecciones.
• Hay una infección por el virus de Epstein Barr , generalmente contraído por la madre, luego una malaria por plasmodium falciparum , el tumor se produciría entonces, durante accidentes genéticos que conducen a la translocación (intercambio) de los cromosomas 8 y 14;

La mesa clínica:

• La evolución es muy rápida.
• Al cabo de unos meses, se desarrolla un tumor levemente doloroso en la mandíbula superior, que se propaga rápidamente a otras estructuras óseas, especialmente a la órbita.
• Los linfomas de Burkitt no africanos son más dolorosos y más comunes en la mandíbula;
• El signo de Vincent ++
• movilidad dental ++

El aspecto histológico patognomónico

Se observa una proliferación difusa de células linfocitarias del tipo B, con signos de malignidad, se dice que la disposición de las células es en un “cielo estrellado”.

Pronóstico

• El pronóstico es fatal en ausencia de tratamiento.
• La curación puede ser de hasta el 100%. en formas localizadas y diagnóstico precoz (responde bien al tratamiento).
• Estamos hablando de un linfoma quimio curable.

3. Definición de plasmocitoma aislado y mieloma múltiple:
   • El plasmocitoma solitario del hueso, el plasmocitoma extramedular y el mieloma múltiple son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad caracterizada por una proliferación monoclonal de células plasmáticas anormales.
   • Forman parte de proliferaciones malignas de linfocitos B.

Plasmocitoma aislado:

Clínica:

• La localización maxilar es rara; La ubicación preferida es la mandíbula a nivel del cuerpo.
• El tumor puede estar acompañado de un síndrome biológico;
• Puede manifestarse a través de síntomas neurológicos periféricos o a través de una

hinchazón dolorosa o indolora ; A veces movilidad dentaria.

• A veces es un descubrimiento casual.

Radiografía:

Encontramos una imagen multilocular, con límites claros, no rodeada por un borde de osteocondensación; La imagen osteolítica es estereotipada.

El diagnóstico de plasmocitoma óseo aislado se realiza en base a cuatro criterios:

• Biopsia positiva
• Ausencia de otras viviendas
• Resultado de la punción ósea
• Resultado biológico (ausencia o desaparición de la proteína de Bence Jones después del tratamiento)

Histología:

Se caracteriza típicamente por la presencia de células plasmáticas más o menos maduras, alineadas en fila india;

El pronóstico es mejor para las formas aisladas que para las formas diseminadas.

Mieloma múltiple (enfermedad de Kahler):

• Antiguamente llamada “enfermedad de Kahler”;
• Ambos sexos se ven afectados con la misma frecuencia entre los 60 y los 70 años ;
• Se dice que las personas de raza negra se ven afectadas con el doble de frecuencia que las personas de raza blanca;
• Esto implica la proliferación de clones que sintetizan y secretan Ig;
• La localización maxilofacial se encuentra en 1/3 de los casos. con preferencia por la mandíbula en su región angular.
• La sintomatología clínica es poco específica.
• Estos tumores son dolorosos, de aspecto inflamatorio y a veces causan trastornos neurológicos periféricos.

Radiológicamente :

Aparición de osteoporosis generalizada , o múltiples lesiones tumorales osteolíticas;

Histología:

Presencia de células inflamatorias y células plasmáticas con anomalías nucleares.

El pronóstico es muy reservado a pesar de los avances terapéuticos.

CONCLUSIÓN

Los sarcomas de mandíbula se desarrollan en una región anatómica compleja con un cuadro clínico inespecífico y expresión tardía.

Su pronóstico sigue siendo reservado a pesar de la evolución de las terapias contra el cáncer.

Las radiografías estándar aportan poca información sobre el estado de la lesión, por lo que es imperativo que cualquier lesión atípica sea complementada con una TC y/o una RMN, que permiten un enfoque diagnóstico fiable y una evaluación de extensión para implementar un plan de tratamiento adecuado lo más precozmente posible.

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