CIRROSIS DEL HIGADO
OBJETIVOS
- Sepa cómo diagnosticar la cirrosis.
- Identificar situaciones de emergencia y planificar su gestión.
- Argumentar la actitud terapéutica y planificar el seguimiento del paciente.
- Describir los principios del cuidado a largo plazo.
- DIAGNÓSTICO DE LA CIRROSIS
- DEFINICIÓN
La arquitectura normal del hígado consiste en filas regulares de hepatocitos, espacios portales y venas centrolobulillares. La cirrosis se define por una desorganización difusa de la arquitectura hepática, con fibrosis anular que delimita nódulos de hepatocitos en racimos, llamados nódulos de regeneración. El tamaño medio de los nódulos es de unos 3 mm.
Todas las enfermedades hepáticas crónicas, sean cuales sean las causas, pueden conducir al desarrollo de cirrosis cuando su evolución es prolongada. La cirrosis generalmente sólo se desarrolla después de al menos 10 a 20 años de enfermedad crónica.
Dependiendo del estadio de la enfermedad y de la causa, el tamaño del hígado puede estar aumentado, normal o disminuido (atrofia). Los contornos del hígado son irregulares. Pueden coexistir zonas hipertrofiadas con zonas atrofiadas. Esto produce dismorfismo, que se pone de manifiesto en pruebas de imagen. La consistencia del hígado se vuelve firme o dura, con un borde anterior “afilado”.
- LAS DIFERENTES ETAPAS DE DESARROLLO Y COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS
En una etapa temprana existen lesiones correspondientes a la cirrosis pero las funciones hepáticas están relativamente conservadas y no hay complicaciones graves. Se trata de una cirrosis compensada. En una fase más avanzada se produce una clara alteración de las funciones hepáticas y aparecen complicaciones graves. Se trata entonces de una cirrosis descompensada.
Las complicaciones graves de la cirrosis pueden incluir:
- hemorragias digestivas relacionadas con hipertensión portal (rotura de várices esofágicas y/o gástricas);
- ascitis (generalmente asociada con edema);
- infecciones bacterianas (incluidas infecciones del líquido ascítico);
- encefalopatía;
- síndrome hepatorrenal.
En la insuficiencia hepática avanzada, frecuentemente se asocian desnutrición y amiotrofia. Finalmente, la cirrosis expone a las personas al riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular. Este riesgo es del orden del 1 al 5% anual.
- DIAGNÓSTICO DE LA CIRROSIS
En la práctica, la cirrosis se acompaña de anomalías características que pueden demostrarse mediante el examen clínico, pruebas biológicas simples y pruebas de imagen. En la mayoría de los casos, el diagnóstico de cirrosis se puede establecer razonablemente sin examen histológico del hígado debido a la asociación de signos de hipertensión portal e insuficiencia hepática.
- Examen clínico
El examen clínico puede ser normal. Sin embargo, con frecuencia observamos:
- Signos de insuficiencia hepatocelular:
- Angiomas estelares predominantemente en la parte superior del tórax,
- eritrosis palmar,
- uñas blancas,
- ictericia conjuntival o cutánea,
- hedor hepático,
- en los hombres, hipogonadismo;
- y signos de hipertensión portal:
- ascitis,
- dilatación de las venas subcutáneas abdominales (circulación venosa colateral),
- esplenomegalia.
Cuando el hígado es palpable, es de consistencia firme o dura con un borde inferior irregular. En caso de encefalopatía, puede observarse asterixis, confusión o, en un estadio más avanzado, alteración de la vigilancia.
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- Anormalidades biológicas
Las pruebas hepáticas pueden ser normales. Sin embargo, con frecuencia se observa una elevación de las transaminasas (ASAT, ALAT). Puede haber un aumento en la actividad de las fosfatasas alcalinas y la gamma glutamil transferasa.
Los niveles de bilirrubina pueden ser normales o elevados. En la mayoría de los casos la elevación de la bilirrubina predomina sobre la bilirrubina conjugada.
La insuficiencia hepática produce una disminución de los factores de coagulación (niveles de protrombina y factor V). El índice internacional normalizado es alto. En fases avanzadas, la insuficiencia hepática también se acompaña de una disminución de los niveles de albúmina.
La hipertensión portal se acompaña de hiperesplenismo con disminución fluctuante y moderada de plaquetas y leucocitos. La anemia moderada es común. En casos de ascitis grande, frecuentemente se presenta hiponatremia.
En casos de cirrosis secundaria al consumo excesivo de alcohol se observa macrocitosis y un bloqueo β-γ en la electroforesis de proteínas. Puede observarse una elevación significativa de la ferritinemia que no refleja la presencia de hemocromatosis genética asociada. La saturación de transferrina es inferior al 60%.
- Exámenes de imagen y endoscopia
La ecografía es el examen de imagen de primera línea. Debe ser sistemático. Las anomalías ecográficas asociadas a la cirrosis son irregularidad de los contornos del hígado, dismorfia con atrofia de algunos sectores (a menudo el lóbulo derecho) e hipertrofia de otros sectores (a menudo el lóbulo izquierdo), ascitis, aumento del tamaño del bazo, presencia de vías de derivación venosa colateral ( Fig. 19.1 ).
En caso de esteatosis asociada, el parénquima hepático presenta un aspecto hiperecoico. Este aspecto puede ser heterogéneo.
Pueden verse macronódulos de regeneración dentro del parénquima hepático.
En la hipertensión portal grave, el flujo sanguíneo puede invertirse en la vena porta (flujo hepatofugal).
La tomografía computarizada y la resonancia magnética son exámenes de segunda línea. No tienen mayor interés para el diagnóstico simple de cirrosis.
Aparte de las pruebas de imagen, la demostración de signos de hipertensión portal mediante gastroscopia (varices esofágicas) es un fuerte argumento a favor de la cirrosis si hay enfermedad hepática crónica.
Higo. 19.1. Aspecto de cirrosis en la tomografía computarizada con dismorfia, contornos abultados del hígado y ascitis.
- Examen histológico
El examen histológico confirma la existencia de cirrosis ( fig. 19.2 ). Se puede obtener mediante biopsia percutánea si el tiempo de protrombina es mayor al 50%, si las plaquetas son mayores a 50 × 109/L y si no hay ascitis voluminosa. En otros casos, la biopsia debe realizarse preferiblemente por vía transyugular para limitar el riesgo de hemorragia.
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- Alternativas no invasivas a la biopsia
El grado de fibrosis hepática se puede estimar mediante una combinación de pruebas biológicas de sangre ( Fibrotest® ) o elastometría ( Fibroscan® ). El Fibrotest® proporciona una estimación semicuantitativa del grado de fibrosis. La elastometría se basa en el análisis de una onda ultrasónica propagada al hígado mediante una sonda comparable a una sonda de ultrasonidos. Estas dos pruebas no han sido validadas para todas las causas de cirrosis.
- DIAGNÓSTICO DE LA CAUSA DE LA CIRROSIS
Las causas más comunes de cirrosis se enumeran en la Tabla 19.I.
Cuadro 19.I. Causas de cirrosis en adultos
- Diagnóstico y evaluación de la gravedad
La hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas se manifiesta por hematemesis y/o melenas, asociada a anemia aguda (disminución del nivel de hemoglobina). Al examen se observa palidez de piel y mucosas. También hay taquicardia. La ausencia de taquicardia sugiere toma de betabloqueantes. En caso de hemorragia masiva puede haber hipotensión o incluso un estado de shock con jaspeado. En ausencia de sangrado externo, se debe buscar melena mediante examen rectal.
La gravedad del sangrado se estima por la disminución de la presión arterial, taquicardia, aumento de la frecuencia respiratoria y alteración de la conciencia. El hematocrito medido muy temprano (durante la atención domiciliaria, por ejemplo) puede subestimar la gravedad de la hemorragia.
- Manejo de la hemorragia digestiva asociada a hipertensión portal
- Medidas generales
Los pacientes cirróticos con sangrado gastrointestinal superior deben ser trasladados a una unidad de cuidados intensivos o de reanimación.
Colocar una o dos vías venosas periféricas de buen calibre y luego realizar el llenado vascular con el objetivo de obtener una presión arterial media de alrededor de 80 mmHg. Se pueden utilizar cristaloides (por ejemplo, solución salina) o coloides.
La transfusión está justificada en caso de mala tolerancia a la anemia o si el hematocrito es inferior al 25% y/o si el nivel de hemoglobina es inferior a 7 g/dL. El objetivo de la transfusión es lograr un hematocrito entre 25 y 30% y un nivel de hemoglobina mayor a 7 g/dL.
Se recomienda colocar una sonda nasogástrica. Su finalidad es comprobar la presencia de sangre en el estómago.
No se recomienda la corrección de trastornos de la hemostasia mediante transfusiones de plasma fresco congelado u otros productos derivados de la sangre.
- Tratamiento vasoactivo
Se debe instaurar urgentemente un tratamiento vasoactivo para reducir la presión portal.
Este tratamiento debe administrarse entre 2 y 5 días después del ingreso. Más allá de esta fase inicial, es necesario tomar un relevo con betabloqueantes a largo plazo.
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- Profilaxis antibiótica
La profilaxis antibiótica sistemática reduce significativamente la mortalidad.
- Endoscopia
Una endoscopia digestiva alta es esencial para establecer la causa del sangrado.
La endoscopia puede ser diagnóstica (visualización de varices esofágicas, sangrado activo o un tapón plaquetario adherido a una várice como evidencia de sangrado reciente) o terapéutica, permitiendo detener el sangrado activo.
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- Tratamiento de la encefalopatía
La encefalopatía es resultado en parte de insuficiencia hepática y en parte de derivaciones venosas portosistémicas. Puede producirse encefalopatía grave en un paciente cirrótico incluso si no hay insuficiencia hepática significativa.
Los desencadenantes más comunes son:
- infecciones bacterianas;
- hemorragias digestivas;
- tomando medicamentos sedantes;
- insuficiencia renal;
- hiponatremia profunda.
El primer paso en el tratamiento es buscar uno de estos factores desencadenantes y corregirlo.
La encefalopatía puede ir acompañada de alteración del estado de alerta que conduce a un coma profundo. En caso de duda, puede estar justificado realizar una tomografía computarizada cerebral para descartar una causa orgánica (hemorragia o isquemia).
En caso de alteración de la conciencia, el tratamiento consiste fundamentalmente en impedir la inhalación del contenido gástrico introduciendo una sonda nasogástrica y colocando al paciente en posición semisentado. Si a pesar de estas medidas aparece congestión e hipoxemia grave (lo cual es raro), puede ser necesaria la intubación y la ventilación asistida.
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- Tratamiento de la infección del líquido ascítico
La infección del líquido ascítico ocurre en el 10 al 30% de los pacientes hospitalizados con ascitis cirrótica. Puede manifestarse por:
- una fiebre;
- dolor abdominal;
- diarrea;
- hiperleucocitosis;
- encefalopatía.
En la fase inicial la infección puede ser asintomática, de ahí la necesidad de realizar una punción exploratoria sistemática en cada brote de ascitis.
El diagnóstico se basa en la punción exploratoria de la ascitis que muestra una tasa de neutrófilos polimorfonucleares mayor a 250/mm3. El examen directo rara vez es positivo. La cultura no siempre es positiva. Sin embargo, los gérmenes más frecuentemente implicados son las enterobacterias. La bacteriascitis se define por un cultivo positivo con un recuento de neutrófilos de menos de 250/mm3 en la ascitis. El tratamiento se basa en la administración de antibióticos y una infusión de albúmina. Se recomiendan los siguientes esquemas:
- cefotaxima, 1 g × 4/día IV;
- amoxicilina-ácido clavulánico, 1 g – 0,125 g × 3/día con posible relevo oral a las 24 horas;
- ofloxacino, 200 mg/día por vía oral o intravenosa.
La duración del tratamiento es de 5 a 7 días. La albúmina debe administrarse en una dosis de 1,5 g/kg el primer día y luego 1 g/kg el tercer día.
- Manejo del síndrome hepatorrenal
El síndrome hepatorrenal corresponde a una insuficiencia renal funcional, que aparece en una fase avanzada de la cirrosis y que no se corrige mediante el llenado vascular. El síndrome hepatorrenal se observa con mayor frecuencia en pacientes con insuficiencia hepática grave (tiempo de protrombina <50%) y ascitis refractaria. Se manifiesta por oliguria, un aumento rápido de la creatinina y la urea, así como un colapso de la natriuresis. El pronóstico del síndrome hepatorrenal es malo, con una esperanza de vida de unas pocas semanas.
Por definición, el síndrome hepatorrenal no se corrige con expansión de volumen. El llenado vascular efectivo es un requisito esencial antes de realizar el diagnóstico del síndrome hepatorrenal.
- Argumentar la actitud terapéutica y planificar el seguimiento del paciente
- TRATAMIENTO DE LA CAUSA
- Cirrosis alcohólica y hepatitis alcohólica
Los elementos de gravedad en un paciente con cirrosis alcohólica resultan más a menudo de la existencia de hepatitis alcohólica añadida a la cirrosis que de la cirrosis en sí. Además del consumo excesivo reciente de alcohol, los argumentos que sugieren la existencia de hepatitis alcohólica son ictericia, elevación moderada de transaminasas con predominio de ASAT e hiperleucocitosis. Puede haber fiebre.
El primer paso del tratamiento es dejar el alcohol. En casos de hepatitis alcohólica grave, tras descartar contraindicaciones infecciosas, se recomienda tratamiento con corticoides (prednisolona, 40 mg/día durante 4 semanas) (tras descartar la posibilidad de una infección progresiva) porque mejora el pronóstico. Lo mejor es realizar una biopsia de hígado para confirmar el diagnóstico de hepatitis alcohólica.
Sin embargo, no es esencial realizar una biopsia para iniciar el tratamiento. La mejoría de los síntomas después de suspender el tratamiento con alcohol y/o corticosteroides es lenta. Puede tardar entre 3 y 6 meses.
- Cirrosis secundaria a hepatitis B crónica
La replicación viral debe cuantificarse mediante la prueba del ADN del virus B en suero. Se debe iniciar tratamiento antiviral en pacientes con alta replicación viral. En casos de cirrosis descompensada, la detención de la replicación del virus B mediante tratamientos antivirales puede ir acompañada de una regresión de las complicaciones y un retorno a la fase de cirrosis compensada. Al igual que ocurre con la hepatitis alcohólica, la mejoría es lenta.
- Cirrosis secundaria a hepatitis C crónica
El tratamiento antiviral estándar se basa en la combinación de interferón pegilado y ribavirina. Sin embargo, en casos de cirrosis, el beneficio del tratamiento antiviral es limitado por las siguientes razones:
- La eficacia de esta asociación para interrumpir la replicación del virus C es menor en pacientes cirróticos que en pacientes no cirróticos;
- La tolerancia al tratamiento es menos buena;
- Debido a los frecuentes efectos secundarios, a menudo no es posible administrar dosis óptimas de interferón pegilado y ribavirina, lo que contribuye a limitar la eficacia del tratamiento.
- CIRROSIS DEL HIGADO
En caso de cirrosis descompensada, no se recomienda la administración de tratamiento antiviral debido al alto riesgo de empeoramiento de la insuficiencia hepática. En general, es poco probable que el tratamiento antiviral produzca una mejora de los síntomas. Es esencial suspender por completo el consumo de alcohol. El alcohol realmente contribuye al empeoramiento de las lesiones.
- Otras causas de cirrosis
En caso de esteatohepatitis no alcohólica se recomiendan medidas encaminadas a lograr el control del exceso de peso, la diabetes y la dislipidemia.
No existe un tratamiento específico para la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria. En caso de cirrosis biliar primaria, se recomienda la administración de ácidos biliares (ácido ursodesoxicólico). Sin embargo, el efecto de los ácidos biliares es limitado.
En caso de hepatitis autoinmune, se recomienda la combinación de corticosteroides y azatioprina cuando la enfermedad está activa.
El diagnóstico de la hemocromatosis implica el inicio de la depleción de hierro mediante flebotomía. El diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari (obstrucción de las venas hepáticas) justifica el inicio de un tratamiento anticoagulante. Finalmente, el diagnóstico de la enfermedad de Wilson (excepcional) requiere la administración de quelantes de cobre (D-penicilamina) que, en este caso concreto, pueden ir acompañados de una mejoría.
notable.
- Tratamiento de la ascitis y el edema
- Tratamiento de la ascitis tensa
La ascitis tensa se trata mediante una punción de evacuación. Además del carácter tenso de la ascitis, la punción evacuatoria está motivada por el malestar funcional. La punción evacuadora debe ir acompañada de un examen citobacteriológico. No existe ningún obstáculo para la evacuación completa de la ascitis en una sola sesión, incluso si el volumen es superior a 5 litros. Por otra parte, mecanismos complejos hacen que la evacuación de la ascitis sea seguida de activación de los sistemas antinatriuréticos y disfunción circulatoria, contribuyendo al deterioro de la función renal. Esta disfunción debe prevenirse mediante la expansión del volumen. Más allá de 2 litros de ascitis evacuada, se recomienda la infusión de 500 mL de coloides por cada 2 litros de ascitis evacuada. La administración de albúmina humana (14 g por cada 2 litros de ascitis evacuada) es una alternativa.
Sin embargo, es más caro. Aparte de la infección del líquido ascítico, no se ha demostrado su superioridad sobre los coloides sintéticos.
- Tratamiento de los brotes de ascitis
El tratamiento se basa en una dieta baja en sodio y diuréticos. Se debe preferir una dieta baja en sodio y con pocas restricciones (2 a 3 g de sal al día) a una dieta más restrictiva que corre el riesgo de ser mal seguida y conducir a una restricción dietética.
Los diuréticos pueden combinarse con la dieta libre de sodio desde el principio. El diurético de primera línea es la espironolactona con una dosis inicial de 75 mg/día. La dosis puede aumentarse hasta 300 mg/día dependiendo de la respuesta, medida por pérdida de peso y natriuresis. En ausencia de respuesta suficiente con espironolactona, se puede combinar furosemida, comenzando con una dosis de 40 mg/día. Se puede aumentar la dosis de furosemida. Se recomienda no exceder los 120 mg/día.
La eficacia del tratamiento de la ascitis se mide por la reducción de la circunferencia abdominal, la reducción del malestar funcional y la pérdida de peso. Cuando la ascitis es indetectable mediante el examen clínico, la ecografía puede ser útil para confirmar su desaparición. La instauración de un tratamiento con diuréticos requiere un control regular del ionograma sanguíneo para detectar hiponatremia grave, aumento de creatinina, hipercalemia o hipocalemia. Se debe realizar un ionograma de sangre al menos cada 2 semanas después del inicio del tratamiento. Cuando el tratamiento es equilibrado, el seguimiento puede espaciarse.
El tratamiento del edema es el mismo que el de la ascitis. La evolución del edema es paralela a la de la ascitis.
- Tratamiento de la ascitis refractaria
La ascitis refractaria se define como ascitis que persiste o recurre a pesar de un tratamiento médico óptimo.
Las diferentes opciones terapéuticas son las punciones evacuadoras iterativas, la derivación portocava intrahepática transyugular (TIPS), las derivaciones peritoneoyugulares quirúrgicas y el trasplante hepático.
- Hernia umbilical
La hernia umbilical es una complicación común de la ascitis refractaria. Los principales riesgos son la estrangulación y la rotura herniaria.
- Encefalopatía crónica
La encefalopatía crónica es una complicación rara de la cirrosis . Se presenta preferentemente en pacientes que han desarrollado grandes shunts portosistémicos espontáneos, que han recibido TIPS o que tienen insuficiencia renal crónica concomitante.
CIRROSIS DEL HIGADO
- Manejo de comorbilidades
Las comorbilidades son comunes en los pacientes cirróticos. Pueden estar relacionadas con las consecuencias del consumo excesivo de alcohol, el tabaquismo, el sobrepeso o incluso la adicción a las drogas activa o pasada.
En pacientes con cirrosis alcohólica y/o que han fumado se recomienda realizar una valoración otorrinolaringológica y esofágica detallada para buscar lesiones preneoplásicas o neoplásicas. También se debe realizar una evaluación cardiovascular.
Se realiza en pacientes fumadores. Si es necesario, se debe optimizar el manejo de la diabetes.
- Derivación a trasplante
El trasplante de hígado sigue siendo el único tratamiento radical y duradero en casos de cirrosis descompensada y sin posibilidad de mejorar la función hepática mediante un tratamiento específico.
Las principales complicaciones que deben llevar a considerar un trasplante son:
- insuficiencia hepática grave con una disminución del tiempo de protrombina por debajo del 50% (o un aumento del INR por encima de 1,7);
- ictericia;
- ascitis refractaria;
- una infección del líquido ascítico;
- episodios repetidos de encefalopatía;
- encefalopatía crónica;
- Episodios repetidos de hemorragia digestiva a pesar del tratamiento adecuado.
En pacientes con cirrosis alcohólica, en principio, el trasplante sólo se considera después de 6 meses de suspensión total del consumo de alcohol (para garantizar que la insuficiencia hepática no mejore espontáneamente).
En caso de cirrosis por virus B con replicación viral significativa, el tratamiento antiviral es un requisito previo esencial.
Además de las complicaciones de la cirrosis mencionadas anteriormente, el desarrollo de un carcinoma hepatocelular pequeño también es una posible indicación para el trasplante de hígado.
Las principales contraindicaciones para el trasplante son la edad avanzada (más de 65-70 años), una enfermedad extrahepática grave e intratable que constituya un riesgo operatorio significativo, antecedentes recientes de cáncer distinto del hepático y trastornos psicológicos o psiquiátricos que comprometan el seguimiento.
Las coronas dentales se utilizan para restaurar la forma y la función de un diente dañado.
El bruxismo, o rechinar los dientes, puede provocar un desgaste prematuro y a menudo requiere el uso de una férula durante la noche.
Los abscesos dentales son infecciones dolorosas que requieren tratamiento rápido para evitar complicaciones. El injerto de encía es un procedimiento quirúrgico que puede tratar la recesión de las encías. Los dentistas utilizan materiales compuestos para los empastes porque coinciden con el color natural de los dientes.
Una dieta rica en azúcar aumenta el riesgo de desarrollar caries dental.
El cuidado odontológico pediátrico es fundamental para establecer buenos hábitos de higiene desde pequeños.