Enfermedad de Horton

Enfermedad de Horton

N BELHADJ

Profesor Asociado de Medicina Interna. 

1. Definición

La enfermedad de Horton se caracteriza por la inflamación de las  paredes arteriales . Afecta especialmente a las arterias temporales, situadas en las sienes a la altura de la línea del cabello, por lo que también se denomina  arteritis temporal  o arteritis de células gigantes.

La enfermedad de Horton afecta principalmente a personas mayores de 50 años, con un pico de frecuencia alrededor de los 75-80 años.

2. Signos clínicos

Fatiga, pérdida de peso

Fiebre

Dolores de cabeza intensos que se extienden a las sienes y al cuello.

Dificultad para masticar (claudicación mandibular)

Hinchazón de las arterias temporales y ausencia de pulso. Dolor articular y rigidez  en la  pelvis , hombros y cuello (pseudopoliartritis rizomélica).

Síndrome de Raynaud 

Síntomas dermatológicos y respiratorios (tos seca)

Signos específicos del síndrome de la arteria temporal:

• Arteria temporal endurecida
• Ausencia de pulso temporal, enrojecimiento en relación con la arteria.
• Trismo
• Claudicación mandibular intermitente: dolor al masticar
• Hiperestesia del cuero cabelludo
• Disgeusia
• Necrosis de la lengua
• Necrosis localizada del cuero cabelludo

3. Manifestaciones clínicas y biológicas asociadas al síndrome de inflamación:

• Astenia, fiebre y pérdida de peso pueden ser los únicos signos en el 10% de los pacientes
• La astenia es común
• Se observa fiebre en más de la mitad de los casos, con mayor frecuencia moderada alrededor de 38°C.
• La pérdida de peso a menudo se asocia con la anorexia y suele ser moderada, pero a veces puede ser superior al 10% del peso corporal.
• La VSG es mayor de 50 mm en la primera hora y se encuentra una VSG normal sólo en el 2% de los casos.
• La PCR se encuentra entre las proteínas de la inflamación consideradas como el mejor marcador.
• La anemia inflamatoria moderada se observa en el 50 a 80% de los casos.
• La hiperleucocitosis neutrofílica es común. La hiperplaquetosis es común.
• Además de la elevación de plaquetas y fibrinógeno, se discute una activación de la coagulación en la fase activa de la enfermedad de Horton.

Nota: Cualquier dolor de cabeza inexplicable que haya aparecido recientemente y persista en una persona mayor requiere una evaluación inflamatoria. 

• La principal complicación es la pérdida de visión (amaurosis), con una caída repentina y unilateral de la agudeza visual . 
• El 10% de los pacientes sufren una ceguera total e irreversible.

4. Biopsia de la arteria temporal (BAT):

• Aunque los elementos clínicos por sí solos permiten realizar el diagnóstico, siempre es deseable el examen anatomopatológico.
• La biopsia, que afecta casi exclusivamente a la arteria temporal superficial o a su rama anterior, es un procedimiento quirúrgico sencillo, realizado con anestesia local, pero que debe realizarse con mucho rigor (1 cm de la arteria).
• Se observa una lesión de arteritis inflamatoria con infiltrado granulomatoso (células gigantes) de predominio en la media que conduce a una ruptura de la lámina elástica interna.
• La BAT es positiva sólo en el 70% de los casos, 
• Después de 15 días de tratamiento con corticosteroides, la sensibilidad colapsa.

5. Causas de la enfermedad de Horton

La enfermedad de Horton es causada por la infiltración de células inmunes (células gigantes) en las paredes de las arterias.

 Esta última se espesa y se hincha, lo que impide el paso de la sangre y provoca una falta de oxigenación.

 Es esta mala oxigenación la que provoca dolores de cabeza y degeneración del nervio óptico (  neuritis óptica isquémica  anterior aguda  , NOIA).

Se desconocen las causas exactas de la enfermedad y puede deberse a un trastorno del  sistema inmunitario  que se vuelve contra el organismo (enfermedad autoinmune).

 También intervienen factores genéticos.

• Las manifestaciones clínicas muy variadas de la ACG, incluido el dolor orofacial atípico, representan un desafío para el dentista, que puede ser el primer profesional al que consulta el paciente y que debe ser capaz de excluir causas dentales, sospechar ACG ante cualquier dolor de cabeza reciente en un paciente mayor de 50 años y derivar al paciente rápidamente. 

Exp: 

• Una paciente femenina de 63 años fue derivada al departamento de odontología por su dentista tratante para solicitar asesoramiento sobre el diente 17. 
• La historia del paciente reveló:

Dolores punzantes y punzantes que comenzaron un mes antes en la región cervical posterior y occipital, irradiados al lado derecho hasta el oído, maxilar, vestíbulo bucal y encía superior.

• Al examen clínico y radiológico bucal realizado por el médico se observó dolor a la percusión del 17°, despulpado y coronado, e imagen radiolúcida apical opuesta a la raíz palatina. 
• Se realizó el diagnóstico de lesión inflamatoria perirradicular de origen endodóntico; Se prescribió tratamiento antibiótico con amoxicilina 2 g/día y metronidazol 1,5 g/día durante 7 días. 
• La persistencia del dolor hizo sospechar una fractura o raíz agrietada del diente y el paciente fue remitido a consulta especializada y tratamiento hospitalario. En la consulta endodóncica se observó clínicamente dolor de baja intensidad a la percusión del diente 17, prueba de mordida negativa y ausencia de fístula, hinchazón o bolsa periodontal a nivel de este diente. 
• El mismo día fue derivada a consulta de cirugía oral por sospecha de neuralgia de Arnold (por dolor occipital y cervical) o neuralgia del trigémino (por dolor maxilar). Durante esta consulta se retomó la entrevista clínica. Además del dolor inicial, observó síntomas nuevos: cefalea temporal, astenia, anorexia y alteraciones visuales intermitentes como visión borrosa. 
• El examen clínico de la región cefálica reveló la presencia de una arteria temporal derecha prominente e indurada cubierta por piel de aspecto inflamatorio y la desaparición del pulso temporal derecho. 
• Se sugirió el diagnóstico de ACG y el paciente fue remitido urgentemente a una consulta de reumatología.
• En presencia de un síndrome inflamatorio biológico significativo (velocidad de sedimentación globular, VSG = 56 mm/1 h, y proteína C reactiva, PCR = 96 mg/l), se realizó biopsia de la arteria temporal derecha. 
• Las manifestaciones orofaciales atípicas de la ACG pueden ser malinterpretadas por los médicos que consultan por primera vez al paciente y conducir a un retraso en el diagnóstico, responsable de ceguera permanente o un accidente cerebrovascular, en ausencia de un tratamiento rápido y adecuado. Por lo tanto, los odontólogos deben saber cómo incluir el ACG en los diagnósticos diferenciales del dolor orocervicofacial. 
• Los tratamientos se basan en corticoterapia e inmunosupresores a largo plazo y terapia anticoagulante o antiagregante plaquetaria así como posible tratamiento antirresorción ósea requiriendo precauciones especiales durante los procedimientos quirúrgicos orales y dentales que posteriormente puedan requerir los pacientes con ACG. 

Enfermedad de Behcet

1. Definición

• La enfermedad de Behçet es   una  vasculitis sistémica  , una enfermedad relacionada con la inflamación de  los  vasos sanguíneos  del cuerpo .
• Se presenta principalmente en adultos jóvenes, y se manifiesta con mayor frecuencia mediante síntomas cutáneo-mucosos ( aftosis ), articulares (dolor) y oftálmicos ( uveítis ). 
• Más raramente, las lesiones pueden afectar el sistema nervioso ( meningitis , trombosis venosa cerebral), el sistema digestivo (dolor, sangrado) y el sistema cardiovascular (trombosis,  aneurisma ).

2. Signos clínicos:
3. Signos en la piel

Úlceras en la boca: úlceras con bordes eritematosos (rojos) claros, elevadas (1-3 cm de diámetro), dolorosas, aisladas o en grupos (racimos), que se desarrollan en brotes de intensidad variable. 

 Este daño es casi constante en la enfermedad ^. El carácter recurrente es un indicio a favor de Behçet 

Úlceras genitales, inconstantes (en el 50% a 80% de los casos), muy sugestivas de Behçet, que pueden dejar cicatrices que deben interpretarse; Lo mismo se aplica a enfermedades escrotales raras. 

Pseudofoliculitis cutánea  : son frecuentes (60% de los casos). Se localizan en la espalda, cara, miembros inferiores, glúteos y escroto. Se trata de pápulas que en dos o tres días se cubren de una vesícula que se transforma en pústula y luego en una costra que se desprende sin dejar rastro.

El contenido de las vesículas es estéril. Esta lesión no está centrada por un cabello.

Hiperreactividad al trauma, incluso  eritema nodoso auténtico  en casi uno de cada dos casos. 

2. Signos oculares

Es característica la uveítis anterior con  hipopión   . La uveítis posterior está  más oculta, pero a veces tiene un pronóstico grave. 

3. Signos vasculares: vasculitis

Es esencialmente  una trombosis  de grandes vasos (venas o arterias) que se produce debido a la inflamación de su pared.

Compromiso venoso con tromboflebitis superficial, profunda o visceral.

Daño arterial con trombosis, aneurismas, de cualquier arteria.

4. Signos articulares

Predilección por las grandes articulaciones de los miembros inferiores, especialmente las rodillas y las caderas.

Mono u oligoartritis aguda 

monoartritis crónica 

Poliartritis bilateral más o menos simétrica que simula una artritis reumatoide 

5. Signos neurológicos

Dolores de cabeza

Meningoencefalitis.

Trastornos psiquiátricos

6. Signos gastrointestinales

Las lesiones aftosas o ulcerativas pueden afectar el tracto gastrointestinal, especialmente la unión ileocecal y el colon ascendente, provocando potencialmente hemorragia y perforación.

7. Signos respiratorios

Son posibles infiltrados pulmonares y pleuresía. 

Las posibilidades a descartar son embolia pulmonar y vasculitis de la arteria pulmonar, o incluso aneurismas de la arteria pulmonar.

8. Signos renales

Nivel elevado de proteínas en la orina, asociado a fenómenos de litiasis urinaria (cálculos urinarios causantes de ataques de cólico renal). 

La glomerulopatía subaguda sigue siendo poco frecuente.

3. Exámenes adicionales:

La biología muestra hiperleucocitosis con predominio de neutrófilos polimorfonucleares (muy inespecífico).

Existe un síndrome inflamatorio variable.  

La biopsia de las lesiones cutáneas muestra un infiltrado de neutrófilos.

4. Tratamiento :

La colchicina tiene efecto sobre las aftas bucales y las enfermedades articulares (tratamiento de primera línea para las formas cutáneas y mucosas simples). 

También es eficaz en afecciones de la piel. 

• Los esteroides antiinflamatorios (corticosteroides) son la base del tratamiento de las formas cutáneas resistentes a la colchicina o más graves.
• También pueden utilizarse concomitantemente inmunosupresores (generalmente azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato de mofetilo).

5. Diagnóstico de la enfermedad de Behçet por parte del dentista

• En primer lugar, el médico que se enfrenta a una lesión bucal debe saber reconocer el tipo de lesiones primarias. Luego, en un segundo paso, luego de identificar la ulceración, tendrá que determinar si la lesión es de tipo aftoide o no.
• En la enfermedad de Behçet, las úlceras orales son recurrentes. 
• El dentista seguirá un patrón y preguntará al paciente sobre su edad, su historia personal (como la presencia de alguna enfermedad, alergias, historial médico) y sus tratamientos previos y actuales. 
• Cuando el paciente informa al odontólogo de la presencia de una lesión bucal o cuando el odontólogo detecta una, el profesional aclarará su interrogatorio preguntando al paciente sobre: 

La alteración de su estado general: ¿fiebre? ¿Perdida de peso? ¿Linfoadenopatía dolorosa o no? 

– ¿Posible exposición a una infección: virus del herpes simple?

 – Cualquier antecedente de traumatismo que afecte a la boca: ya sea físico (como morder o cepillarse los dientes o un aparato dental mal adaptado) o químico (el paciente toma medicación) 

– Síntomas bucales y su gravedad: ¿dolor de la lesión? ¿Sangría? ¿Lesión precedida de sensación de ardor? 

– Signos funcionales como dolor/dificultad para hablar o tragar, así como dificultad para comer. 

– ¿Presencia de lesiones que afecten a otras partes del cuerpo: piel, ojos, lesiones genitales? 

• Tratamientos locales El dentista prescribirá principalmente geles bucales para aplicar en las zonas afectadas por las aftas. (Geles, cremas y pastas anestésicas).
•  También podrá recetar colchicina. 
• Precauciones con la anestesia: Incluso traumatismos menores pueden desencadenar brotes de aftas. 
• Por lo tanto, realizar una inyección anestésica puede provocar la aparición de una úlcera en la boca. 
•  En el contexto de un paciente con enfermedad de Behçet, los pacientes pueden estar tomando APA y/o AVK. No se recomienda utilizar anestesia local-regional en un paciente con riesgo de sangrado. 
• Amoxicilina sola (Clamoxyl®) o combinada con ácido clavulánico (Augmentin®): no se recomienda combinarla con metotrexato (riesgo de sobredosis de este último y aumento de su toxicidad hematológica). 
• Azitromicina, claritromicina y espiramicina: las interacciones farmacológicas de esta familia de antibióticos son numerosas. Además, no se recomienda combinar macrólidos con inmunosupresores. 
• Metronidazol (Flagyl®): se deben tomar precauciones al usarlo, especialmente cuando se combina con AVK (mayor riesgo de sangrado).
• Doxiciclina: se debe tener precaución al combinar esta molécula con AVK (mayor riesgo de sangrado). 
• Pristinamicina (Pyostacine®): no debe prescribirse en combinación con colchicina. 
• Paracetamol: existen precauciones de uso, especialmente con AVK. 
•  Codeína: La codeína conserva sus propias precauciones específicas de uso. 
•  Tramadol: está contraindicado en casos de epilepsia no controlada con tratamiento y no se recomienda combinarlo con carbamazepina. 
• El odontólogo deberá valorar el carácter invasivo o no del procedimiento a realizar, tener en cuenta los cofactores de riesgo infeccioso.
•  Algunos procedimientos requerirán entonces profilaxis antibiótica, terapia antibiótica o aplazamiento según la relación beneficio/riesgo.
• Si se sospecha la enfermedad de Behçet, el dentista debe remitir al paciente a un departamento de medicina interna o dermatología. 
• El dentista solicitará al paciente con enfermedad de Behçet los datos de contacto de su médico tratante, así como de los médicos especialistas que lo estén tratando.
• El dentista deberá tener en cuenta el impacto de esta enfermedad en la calidad de vida del paciente y deberá adaptar su actitud terapéutica al estado psicológico del paciente. 

  Los dientes sensibles reaccionan a cosas calientes, frías o dulces.
Los dientes sensibles reaccionan a cosas calientes, frías o dulces.
Las coronas de cerámica imitan perfectamente la apariencia de los dientes naturales.
El cuidado dental regular reduce el riesgo de problemas graves.
Los dientes impactados pueden causar dolor y requerir intervención.
Los enjuagues bucales antisépticos ayudan a reducir la placa.
Los dientes fracturados se pueden reparar con técnicas modernas.
Una dieta equilibrada favorece la salud de los dientes y las encías.
 

Enfermedad de Horton