labio y paladar hendido y su tratamiento

1. Introducción

El labio y paladar hendido es una embriopatía temprana que afecta de forma variable el labio superior, el arco dentario, el paladar y el paladar blando.

Es la anomalía facial congénita más común. Se produce una interrupción de las estructuras óseas y musculares y, por tanto, determina un desequilibrio dinámico dentro de la estructura facial. El cirujano dentista en general, y el ortodoncista en particular, deben conocer las sutilezas anatómicas, clínicas y sindrómicas.

Requisitos previos para establecer un plan de tratamiento.

Recordatorio embriológico
1. Formación del estomodeo

La cara está construida a partir de yemas faciales que delimitan entre sí un orificio llamado estomodeo o

“boca primitiva”.

Hay cinco al comienzo de la cuarta ^semana de IU , inicialmente separados por surcos que se rellenan gradualmente. Todas las yemas faciales están compuestas por tejido de origen mesodérmico recubierto de tejido epiblástico . Primero aumentarán de volumen individualmente, uniéndose entre sí, y luego se fusionarán por mesodermización o muerte celular.

2.2 Formación del labio superior y del paladar primario

-Al final de la 4ª ^semana aparecen en la yema frontal dos engrosamientos epiblásticos denominados placodas olfatorias o nasales , que posteriormente delimitarán las yemas nasales internas y externas alrededor ^de la 5ª-6ª semana .

-Durante la 6-7 ^semana , las dos yemas maxilares crecen en dirección medial, lo que provoca la fusión en la línea media de las dos yemas nasales internas, dando lugar a la formación del “segmento intermaxilar”.

El contacto ectodérmico entre estas diferentes yemas constituye la “pared epitelial de Hochstetter”.

La desaparición de este último, durante la 6ª ^semana , permite la constitución de una masa continua de células mesenquimales originaria de la cresta neural denominada “paladar primario”.

2.3- Formación del paladar secundario

Detrás del agujero incisivo, entre ^la octava y la duodécima semana se forma el paladar ^.

secundarias, a partir de excrecencias de las yemas maxilares llamadas procesos palatinos.

Son temporalmente oblicuos y discurren por debajo de la lengua. Luego se volverán horizontales para quedar por encima de la lengua, y se fusionarán normalmente por mesodermización entre ellos de adelante hacia atrás, a nivel del rafe palatino medio.

Al mismo tiempo, se produce un proceso de partición vertical, por una capa mesenquimal que se origina en las yemas nasales internas, este es el tabique nasal embrionario , que desciende sagital y verticalmente desde la superficie inferior de la yema frontal y separa las dos fosas nasales.

Esta fusión requiere:

Suficiente desarrollo volumétrico de las yemas.
La capacidad del ectodermo de asegurar la adhesión o “pegado” celular, para luego evolucionar por apoptosis bajo la presión del mesodermo subyacente.
Propiedades fisicoquímicas del líquido amniótico favorables al contacto ectodérmico.

Embriopatogenia del labio y paladar hendido

Las hendiduras son resultado de una anomalía en la fusión de las yemas entre la ^5ª^y la 12ª semana de embarazo .

A partir de la semana 12 ^la región labio-naso-maxilar presenta un aspecto muy parecido al observado al nacer, exista o no anomalía.

Si la hendidura está presente a las 12 semanas, estará presente al nacer; si no hay hendidura a las 12 semanas, no habrá hendidura al nacer.

Diagnóstico prenatal :

El diagnóstico se puede realizar ya en la ^semana 12 mediante una ecografía transvaginal.

Sin embargo, la mayoría de las veces el diagnóstico se realiza durante una ecografía morfológica entre la ^{semana 20}^y 24 del embarazo.

Incidencia :

Es la anomalía congénita más común de la masa facial, con una prevalencia que muestra algunas variaciones raciales y geográficas.

-La incidencia más alta se da en las poblaciones japonesas (1/500 a 250).

-El más bajo en poblaciones negras (1/3333).

-En la población europea varía entre 1/1500 y 1/700.

– En los países árabes, es de 0,3 a 2,4/1000.

Etiologías

Se considera que el 70% de los labios leporinos o paladares hendidos son anomalías aisladas conocidas como

“no sindrómico”.

El 30% restante forma parte de unos 300 síndromes malformativos diferentes en los que la hendidura es una anomalía observada entre otras (síndrome de Crouzon, síndrome de Apert, síndrome de Pierre Robin, trisomía 13, trisomía 18, etc.)

Factores genéticos.
De hecho, factores ambientales, como la exposición a productos teratogénicos durante el embarazo (alcohol, tabaco o medicamentos), pueden modular la susceptibilidad genética.
Deficiencia de ácido fólico durante el embarazo.
Agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis, influenza, sarampión).
Agentes químicos (cortisona, medicamentos anticancerígenos, medicamentos antiepilépticos).
Agentes físicos (hipertermia, hipoxia, radiaciones ionizantes).
Fertilización in vitro.
Sin olvidar los factores metabólicos: estrés, shock emocional, edad materna.

Otros: Diabetes insulinodependiente (MALEK), Epilepsia materna.

Clasificación : Las divisiones labiomaxilares presentan una topografía estable y un polimorfismo clínico que son objeto de clasificaciones variables (clasificación de Kernahan y Stark – clasificación de Benoist – clasificación de Chancholle, etc.)

* Clasificación VEAU : Esquematiza los trastornos anatómicos causados por las hendiduras faciales, sin tener en cuenta las hendiduras puramente labio-alveolares.

Se describen cuatro clases.

División simple del velo.
División del velo y la bóveda palatina.
División del paladar blando y bóveda palatina asociada a labio hendido unilateral y hendidura alveolar.
División del paladar blando y del paladar duro asociada con labio hendido bilateral y hendidura alveolar. total.
Formas clínicas
1. labio hendido simple

Afecta únicamente el labio, sin anomalía alveolar. Puede ser unilateral o bilateral.

La hendidura sigue la trayectoria de los relieves del labio superior, que son marcadores residuales de la embriología normal y del desarrollo nasolabial.

labio hendido y fosa nasal

Ausencia de inserción normal de los músculos nasolabial y orbicular.

Desviación de la parte anterior del tabique nasal y la columela hacia el lado sano; Una deformación del ala de la fosa nasal.

8.3- Labio leporino unilateral y hendidura alveolar

Consecuencia de un defecto en la fusión del brote nasal interno y maxilar.

Una orientación sagital más o menos marcada de la premaxila bajo el efecto

Tracción muscular contralateral, con subdesarrollo del músculo en el lado dividido

8.4- Paladar hendido : Resulta de una anomalía en la fusión de los procesos palatinos.

*Forma completa o total (velo y bóveda palatina):

Combina una división completa del velo y una hendidura ósea que se extiende hasta la vecindad inmediata de la papila palatina.

*Forma simple o velar:

Varía desde la simple bifideiedad de la úvula hasta la separación de todos los elementos musculares del velo.

8.5 – Estocada unilateral completa :

Combina, más o menos completamente, las dos formas descritas anteriormente.

Esto produce un déficit tisular de intensidad y extensión variables, así como una solución de continuidad, responsable de una ruptura del equilibrio, tanto a nivel de las membranas blandas, cutáneas, musculares y mucosas, como a nivel de las estructuras profundas, osteocartilaginosas y dentarias.

8.6 – Estocada bilateral completa :

La hendidura bilateral, cuando es completa, compromete el labio superior (interrumpiendo la correa muscular), la encía, el hueso alveolar y la parte anterior del paladar óseo de ambos lados, para luego volverse medial hasta el paladar blando.

Consecuencias

9.1 – Consecuencias musculares

Posición anormal de la lengua

En reposo, su base está retranqueada, entre los muñones del velo, y su punta se alza en la hendidura de la bóveda. Estas anomalías se hacen más pronunciadas durante la deglución y provocan deformidades óseas.
La introducción de la punta de la lengua en la fisura provoca la verticalización parcial de las láminas palatinas y se opone al crecimiento de su borde interno, haciendo imposible el cierre posterior de la bóveda sin tracción.

9.2 – Consecuencias funcionales Trastornos de la alimentación:

La lactancia materna sólo es posible si existe labio hendido. En otros casos, la falta de sellado bucal impide la expulsión de la leche.
La presencia de una comunicación entre la cavidad oral y la cavidad nasal induce la presencia de leche en esta última durante la ingesta de alimentos. Una simple limpieza con suero fisiológico después de cada comida evitará cualquier sobreinfección.

Trastornos de la deglución : Se altera porque sólo se ven afectadas la lengua y la faringe.

Trastornos del habla :

-La presencia de una hendidura hace que el aire pase directamente a las fosas nasales, lo que dificulta la producción de sonidos inteligibles. Hablamos entonces de “rinolalia”.

Trastornos auditivos

La presencia de paladar hendido puede provocar, por deformación de la trompa de Eustaquio, un mal drenaje del oído medio, lo que provocará por tanto una acumulación de líquido causante de una inflamación local (otitis serosa) y en el peor de los casos una auténtica infección local con consecuencias potencialmente graves sobre la función auditiva.

Trastornos respiratorios

9.3- Trastornos del crecimiento maxilar

Puede producirse un impacto en el crecimiento de la mandíbula superior. Esto se manifestará más frecuentemente a través de un defecto de crecimiento transversal y también sagital.

9.4 – Anomalías dentales

– Anomalías de forma (incisivos laterales rizoides, displasias).

-A menudo se incluyen dientes ectopía, caninos e incisivos laterales del lado hendido.

-Incisivo lateral supernumerario, o frecuentemente agenesia en el lado de la hendidura.

-La cronología de las erupciones está alterada.

9.5 Consecuencias psicológicas:

La llegada de un niño con fisura labiopalatina a una familia suele considerarse un desastre.

La mayoría de los padres consiguen superar las dificultades, pero el niño tendrá que enfrentarse a la mirada de los demás.

Tratamiento del labio y paladar hendido

El tratamiento rehabilitador de las fisuras faciales sólo puede realizarse en el seno de un equipo homogéneo (ortodoncista, cirujano, logopeda, otorrinolaringólogo).

– El ortodoncista juega un papel esencial en este equipo. Es él quien realiza la primera prueba durante el primer mes.

– El cirujano tiene un papel espectacular, de su habilidad depende la calidad del resultado estético y funcional.

– El logopeda interviene a partir de los 3 meses para orientar a los padres. La rehabilitación propiamente dicha comenzará a los 18 meses con ejercicios de respiración y ensamblaje de articulaciones.

-El otorrinolaringólogo vigila la audición y el estado del cavum desde los primeros meses y especialmente antes y después de las intervenciones.

10.1 – Cuidados preoperatorios

Tiempo de ortopedia prequirúrgica

Consiste en la colocación de placas palatinas , cuya función es:

-Cerrar la hendidura, permitiendo así la alimentación separando el tracto respiratorio del tracto digestivo,

-Lograr la realineación de la lengua; bajando y avanzando su punta, esta última ya no se insinúa en la ranura,

-Esto permite una redistribución de los empujes ejercidos y un descenso de las láminas palatinas permitiendo un enderezamiento de su crecimiento .

-Se elaboran desde el nacimiento y se usan de forma continua hasta que se cierra el paladar.

-Se cambiarán cada 6 semanas para apoyar el crecimiento .

Ortopedia nasal

Dado que este cartílago sólo adquiere su estructura definitiva unas semanas después del nacimiento, parece lógico, como para varios autores, considerar la conformidad del ala de la nariz antes de que hayan madurado los cartílagos de las puntas.

Una rinoplastia primaria ambiciosa que, gracias a la conformación nasal durante 4 meses, proporciona unos resultados funcionales y estéticos de alto rendimiento y muy consistentes.

Adherencia labial (queiloplastia menor).
Cirugía primaria de fisura : El esquema operatorio varía mucho según el autor:

Las operaciones precoces deforman las mandíbulas, que están poco osificadas antes de los 6 meses de edad.
Estudios de anestesiología neonatal recomiendan operar sólo por motivos vitales durante los primeros 3 meses .

-Restaurar las funciones esenciales del habla oral, como la ventilación nasal, las habilidades labiales y velofaríngeas, y estimularlas a través de la rehabilitación; Guiar la relación oclusal a través del seguimiento ortodóncico continuo.

* Cirugía primaria del paladar hendido

En las formas parciales o estrechas el cierre se realiza en un solo acto quirúrgico entre 3 y 18 meses según los autores. La existencia de un labio hendido asociado suele llevar al cierre completo del mismo alrededor de los 6 meses de edad.

* Cierre velofaríngeo : Su objetivo es reconstruir la estructura muscular del velo.

* Queiloplastia : el objetivo principal es reconstruir un plano muscular labial funcional y obtener un labio simétrico con una línea cutáneo-mucosa bien definida.

*Gingivoplastias/Gingivoperioplastias: Restaurar la continuidad ósea y gingival en hendiduras labiomaxilares o labiomaxilopalatinas debe ser una preocupación principal del cirujano.

El injerto óseo en esta etapa es cuestionable debido a la dificultad de encontrar un sitio donante libre de morbilidad.

*Rinoplastia primaria : se debe dar prioridad a la nariz gracias a la conformación de las fosas nasales durante 4 meses, dando resultados funcionales y estéticos de alto rendimiento y muy consistentes.

Tratamiento de ortodoncia :

El tratamiento de ortodoncia para niños con FLP se realiza en la dentición temporal, dentición mixta y dentición permanente.

Las dificultades encontradas durante el tratamiento del labio hendido y maxilopaladar son variadas;

-Realización de expansión asimétrica

-El problema que plantea la agenesia del incisivo lateral del lado de la hendidura,

-Corrección de la braquignatia

-Y finalmente, la decisión de realizar una cirugía adicional.

En la dentición temporal:

Dirección transversal :

-Tratar la endoalveolitis o endognatia con un Quad’hélix o Disjoncteur en una canaleta.

-Los dientes supernumerarios deben conservarse porque aportan volumen óseo .

Dirección sagital: -Tratar clase III esquelética, mordidas cruzadas anteriores con la máscara de Delaire.

En dentición mixta

La hélice cuádruple se coloca justo antes de la operación y se deja en soporte durante un periodo de 3 a 6 meses.

-La corrección de las malposiciones de los incisivos maxilares, mediante un aparato removible o un dispositivo multiatache, permite a menudo restablecer un bloqueo anterior, necesario para esperar un crecimiento maxilomandibular armonioso.

-Para déficit de crecimiento maxilar = tracción ortopédica postero-anterior.

En la dentición permanente

-Después de la corrección de la dimensión transversal, el tratamiento multiattachment permite la alineación y colocación de los caninos en la arcada.

-En ausencia del incisivo lateral, mantenimiento del espacio del incisivo lateral con una restauración protésica .

Tratamiento de las secuelas del labio y paladar hendido

-Sujeto en periodo de crecimiento La osteotomía maxilar solo se realizará al final del crecimiento seguida de cirugía nasal.

-Sujeto adulto La preparación ortodóncica debe realizarse inmediatamente para poder realizar la osteotomía lo antes posible. Durante esta preparación ODF, se realizará queiloplastia y gingivoplastia .

– La faringoplastia se pospondrá, si es necesario, un año después de la osteotomía maxilar y será seguida por una rinoplastia que posiblemente pueda realizarse simultáneamente.

11. Conclusión

El conocimiento de la embriopatogenia, las diferentes clasificaciones, formas clínicas, así como las diferentes etapas del tratamiento de la fisura, sigue siendo esencial para cualquier ortodoncista capaz de tratar a un paciente con labio y paladar hendido.

Este último es un actor importante en el equipo multidisciplinario, dentro del cual las habilidades de coordinación y comunicación son esenciales.