Los principales síndromes en ODF

Los principales síndromes en ODF

El desarrollo del sistema dento-maxilofacial parece estar bajo la influencia de factores

Genético porque muchos rasgos y anomalías son hereditarios.

La alteración de la masa craneofacial en sus diversos componentes tisulares, especialmente el óseo, da lugar a malformaciones craneofaciales las cuales se dividen en: Hendiduras, Disostosis, Sinostosis.

El conocimiento del crecimiento craneofacial tiene dos intereses para el clínico: Identificar la malformación cuya expresión clínica representa un polimorfismo confuso. Evaluar la capacidad de crecimiento de los tejidos alterados.

Definición de un síndrome:

Griego: Síndrome: concurrencia o reunión de un grupo de síntomas que se repiten al mismo tiempo en un cierto número de enfermedades.

Condiciones congénitas:

labio y paladar hendido

Son anomalías en la proliferación de las crestas neurales que provocan una hendidura facial, debido a la ausencia de coalescencia o fusión de las yemas correspondientes.

labio hendido.
Labial alveolar.
Bicicleta palatina.
Labio-alveolopalatino
Unilateral
Bilateral

Genética: Transmisión mendeliana en ciertas familias numerosas. Varios genes defectuosos: TGFα, TGFβ, MSX1, MSX2, RARα

Etiología multifactorial: Deficiencias de vitamina A, B2, B9 o exceso de cortisona. En humanos: tabaco, alcohol, aminopterina, difenilhidantoínas, trimetadiona, talidomida .

Síndrome de Binder

Se trata de una distosis maxilonasal (síndrome nasomaxilovertebral): malformación de la parte media de la cara.

reducción o ausencia del ángulo nasofrontal con ausencia del relieve de la glabela.
hipoplasia y verticalización de los huesos nasales.
displasia premaxilar con agenesia de los sectores ENA y supranasales.
Subdesarrollo de planta media caracterizado por:
hipoplasia de la nariz con fosas nasales anchas en la base.
caída de la punta de la nariz y reducción de las aberturas de las fosas nasales.
El labio superior parece continuar con la nariz. Exoexamen oral:
Aplanamiento de la curva del arco maxilar con inversión de la articulación incisivo-canina: CL III con infraclusión incisivo-canina.
Posición baja de la lengua, con interposición durante la deglución. Examen TLR:
Ausencia de la ENA
Disminución del SNA y del SNB
Aumento del ángulo FMA
Apertura del ángulo goniaco
Longitud reducida de la base maxilar
Senos frontales reducidos Etiopatogenia y genética Un recién nacido / 10.000.

Transmisión autosómica recesiva o dominante con baja penetrancia.

Multifactorial: deficiencia de vitamina K causada por medicamentos (anticoagulantes).

Síndrome de Crouzon:

Es un síndrome malformativo complejo. Presenta una deformación craneal resultante de una sinostosis, fusión prematura de las sincondrosis de la base del cráneo (la sincondrosis esfeno-occipital sólo se cierra alrededor de los 20 años).

Se caracteriza por un aumento de los diámetros vertical y transversal del cráneo (acrobraquicefalia).

Examen clínico:

Exoftalmos con estrabismo
Joroba frontal
Nariz arqueada
Hiperlaxitud de ligamentos
DDM y displasia dental
Abertura esquelética
Endo maxilar y braquignatia dando una clase III. Examen TLR:
Digitaciones de la bóveda craneal.
Aumento de la angulación entre la parte anterior y posterior de la base del cráneo. La reducción de este último conduce al subdesarrollo del tercio anterior de la cara.
Incorporación del atlas a la región occipital.
Hipoplasia MaxR
Prognatismo genético:
Transmisión autosómica dominante mendeliana.
Sinostosis faciales: se interrumpen las interacciones entre los genes MSXI, MSX2, DLX y los factores de crecimiento.
Estenosis craneofacial: mutaciones en los genes FGFR2 (ch 10q 26) y FGFR3 (ch 4q 16) en el dominio de los receptores de factores de crecimiento óseo.
Edad parental avanzada.

Síndrome de Apert:
- Este síndrome se caracteriza por la fusión prematura de las suturas asociadas con:
- Anormalidades cerebrales,
- Retraso mental,
- La nariz en forma de pico de un pájaro
- un suelo hundido en la parte media de la cara.
- La sindactilia de las manos es total.
- Numerosas anomalías dentales con maloclusión CL III severa.
- Cercano al síndrome de Crouzon pero claramente diferenciado por:
  - una deformación craneal más marcada con presencia de dos protuberancias frontales bilaterales
  - hipoplasia más severa de la masa facial con consecuencia DDM superior más marcada con frecuentes repercusiones dentaria.
  - parálisis oculomotora con estrabismo divergente

Genética: Transmisión autosómica dominante. Mutación del gen FGFR2 (receptor del factor de crecimiento de fibroblastos-2) ubicado en el cromosoma 10 Locus q26

Hipercondilia unilateral en adultos:
- Anomalía congénita caracterizada por:

Asimetría facial.
Trastornos funcionales.

El proceso etiopatogénico está mal definido
La adaptación de la articulación dentaria a un exceso de longitud condilar es

responsable a largo plazo de:

Apariencia de una abertura lateral
Inversión de la articulación
Oblicuidad del plano oclusal. 6-Acondroplasia:

Anomalía facial hereditaria caracterizada por:

Acortamiento de las extremidades a pesar de un tronco normal.
Proyección frontal.
Mandíbula frecuentemente normal con imagen de prognatismo. Subdesarrollo de la base anterior del cráneo + cápsula nasal.
Una oclusión a menudo con características de CL III. Síndrome de 7-Franceschetti

Este síndrome, también llamado síndrome de Treacher Collins o disostosis mandibulofacial,

presenta los siguientes signos clínicos:

Hipoplasia de la aurícula.
Sordera.
Hipoplasia de los huesos malar y cigomático.
Hipoplasia mandibular.
Un paladar hendido.
Las malformaciones faciales son bilaterales y asimétricas.
Pueden presentarse dificultades respiratorias tempranamente debido a la estrechez

tracto respiratorio superior.

palacio gótico
DDM (mandíbula superior)
Malposiciones dentales
Hipoplasia del cuerpo de la mandíbula
Hipoplasia del esmalte
Transmisión autosómica dominante con 90% de penetrancia. Síndrome del 8-1er arco o ^síndrome otomandibular

Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por agenesia o hipoplasia bilateral, pero la mayoría

a menudo derivados unilaterales del primer arco branquial.

La hipoplasia afecta a todos los tejidos:

Tejido óseo: hipoplasia de la rama ascendente, ATM
Tejido cartilaginoso: agenesia del CAE y del pabellón auricular.
Tejido muscular: agenesia de los músculos masticatorios.
Tejido dérmico: hipoplasia de la dermis laterofacial.
Tejido nervioso: parálisis facial.

La hipoplasia de la rama ascendente es causa de inclusiones dentales muy frecuentes o

una oclusión CL II.

Condiciones adquiridas:

Anquilosis temporomandibular
- Lesiones condilares anatómicas con fusión +/- completa de las superficies articulares óseas y lesión del cartílago condilar.
- Trastornos funcionales graves con limitación considerable o ausencia total del juego mandibular – cuando es simétrico es responsable de la clase II debido a braquimandibulia.
Acromegalia

Enfermedad que a menudo se adquiere tarde en la vida relacionada con un adenoma hipofisario y que da como resultado una reanudación del crecimiento , caracterizada por:
Crecimiento excesivo de las manos.
Prognatismo mandibular progresivo.
Desarrollo anormal de la lengua.
Macro-rinia.
Silla turca muy abierta.
La acromegalia es el resultado del aumento de la secreción de la hormona del crecimiento (hormona del crecimiento GH) por la glándula pituitaria.
Es una enfermedad rara que afecta aproximadamente a 40 personas de cada millón, principalmente mujeres de entre 30 y 40 años.

Síndromes clínicos secundarios a anomalías neuromusculares del comportamiento

Síndrome de Rix:

Se trata de una anomalía conductual del área orolabial, determinada por la conformación anormal del esfínter orobucal durante la succión de refugio del lactante. El niño succiona de forma anormal, dominando la succión.

En el niño afectivo y emocional existe un mimetismo característico que se renueva en cada período de preocupación,
se chupa la mejilla y el labio con avidez.
Los músculos de los labios y del mentón están fuertemente contraídos, apoyados por las mejillas en las comisuras, actuando fuertemente sobre el proceso alveolar.
Deglución atípica
Inclinación patológica de la masa lingual
“retrognatia funcional”:
el lumen de la faringe modificado por la malposición de la masa lingual.
La mandíbula está poco desarrollada.
Retroalveolismo < mordida abierta acompañante o proalveolismo superior.
Perfil normal. Examen TLR
La masa lingual en su posición de reposo deja la faringe bien abierta.
Este elemento esencial + posición normal de la mandíbula.

Retrognatia funcional

El desequilibrio tiene más que ver con tragar tiempo que con chupar tiempo.
Inclinación patológica de la masa lingual: Retrognatia funcional: se modifica la luz de la faringe.
Hipoplasia mandibular : es el signo dominante de retrognatia funcional.

acompañado de:

Infragnatia + Sobremordida incisiva .
Estos 3 signos constituyen la tríada semiológica del síndrome de retrognatia funcional.

Síndrome de Pierre Robin

Alcanza aproximadamente 01 niño/8000 nacimientos
03 elementos:
- Paladar hendido en forma de U
- Micrognatia
- Glosoptosis
Aislado o en el marco de un síndrome polimalformativo.

Signos clínicos :

El niño está pálido, asténico y tiene dificultad para enfocar la mirada.
El trastorno de la deglución empeora el déficit respiratorio: Boca abierta.
Masa lingual muy posterior/posición normal: Retrognatia mandibular.
Luz faríngea muy estrecha. Signos dentales:
Proalveolismo superior.
Retrognatismo mandibular.
Endoalveolitis superior.
Sobremordida de los incisivos.
Molar infraalveolar. Genética:
La secuencia aislada de Pierre Robin es esporádica en la mayoría de los casos. Sin embargo, aproximadamente entre el 10 y el 15% de los casos son familiares y se sugiere entonces una transmisión autosómica dominante.
Hasta la fecha no se ha determinado la ubicación del gen.

Síndrome de Eschler (Cauhépé Fieux):

Es una anomalía de la posición lingual determinada por una mímica de refugio lateral-dominante.
La succión provoca desequilibrio linguo-mandibulo-hioideo:
La interposición lateral del labio y la lengua y la deglución se vuelve patológica.

Clínicamente: Desviación del nivel inferior de la cara asociada a trastornos de oclusión.

Juego mandibular:

Balanceo desviado hacia el lado de la lengua.
Mandíbula de forma normal.
Articulación lateral cruzada derecha o izquierda
Desvío del camino de cierre

Conclusión :

Dada la complejidad y variabilidad clínica y sintomatológica de estas malformaciones congénitas y adquiridas, parece esencial para el ortodoncista conocer con exactitud la etiología de su aparición y el modo de transmisión de las condiciones congénitas, con el fin de superar las anomalías asociadas a ellas.