Sarcomas de mandíbula
Introducción
- Los sarcomas son tumores raros que representan el 2% de los cánceres.
- Se desarrollan a expensas del tejido conectivo, dando lugar a elementos sólo ligeramente diferenciados.
- Afectan principalmente a los jóvenes.
- Evolucionan rápidamente y predominan en la mandíbula.
- Clasificación
- Sarcomas duros
- Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos)
- Condrosarcomas
- Fibrosarcomas
- Sarcomas blandos
- Reticulosarcoma
- linfoma de Burkitt
- enfermedad de Kahler
- linfoma de Hodgkin
- Linfosarcomas
- linfoma de células gigantes
- linfoma linfoblástico
- linfoma linfocítico
- Estudio y diagnóstico radioclínico
- Ubicación: la mandíbula+++, el maxilar y otros huesos faciales.
- Extensión: cavidades vecinas: CB, senos paranasales, fosas nasales
- Se originan en el centro de la cara “osteoma central” o periférico.
“sarcoma perióstico”
- Los signos cardinales son:
- Hinchazón ósea dura e indolente (señal de advertencia)
- Hipoestesia cutánea
- Dolor temprano espontáneo y provocado
- Movilidad y desplazamiento tardío de los dientes
- Sarcomas duros
- Osteosarcomas de los maxilares
- Edad: antes de los 30 años+++
- La DGC temprana permite una TRT temprana y adecuada
- Osteosarcoma de la mandíbula
- El osteosarcoma más común
- Afecta a niños y adolescentes.
- Ubicación: ángulo de la mandíbula+++
- Clínica de Osteosarcoma de Mandíbula
- Dolor intenso y temprano en la noche+++
- Hinchazón mandibular de rápida evolución, indolora y de apariencia normal.
- Anestesia o hipoestesia labiomental (signo de Vincent +)
- Ausencia de adenopatías cervicales asociadas
- Tumor no móvil con respecto al hueso
- Movilidad dental inexplicable
- Posible sangrado gingival
- Exploraciones biológicas del osteosarcoma de la mandíbula
- VS ↑
- Fosfatasas alcalinas ↑
- Exploraciones radiográficas del osteosarcoma de la mandíbula
- TDM
- Radiografías panorámicas y retroalveolares
- Imagen de Rx de lisis y/o condensación
- Imagen de lisis: Imagen de lisis ósea con límites borrosos
- Imagen de condensación: imagen Rx opaca con contornos borrosos poco definidos
- Radiografía retroalveolar: movimiento de los dientes en relación con el tumor
- Examen anatomopatológico del osteosarcoma de la mandíbula
- Proliferación de tejido óseo o tejido osteoide
- Producción de cartílago y tejido fibroso
- Evaluación de la extensión del osteosarcoma de la mandíbula
- Local: evaluación clínica y Rx inicial
- Locorregional: ADP cervicales excepcionales
- General: ecografía hepática, radiografía de pulmón y gammagrafía.
- Evolución del osteosarcoma de la mandíbula
- Externalización en el BC
- Exageración de los signos dentales
- Metástasis: pulmonares+++
- Recurrencia después de TRT +++
- Tiempo de supervivencia después de la TRT: 5 años
- Condrosarcomas
- Clínico
- Afecta a niños durante el período de crecimiento y a jóvenes antes de los 30 años.
- Hinchazón relativamente lenta, de consistencia firme o dura, a veces dolorosa.
- Ubicación: maxilar+++, afecta áreas de crecimiento
- Imágenes
- Imagen no homogénea con áreas de condensación y áreas de lisis, asociadas a calcificaciones.
- Rotura de la corteza ósea y destrucción periférica.
- Histología
- Forma cartilaginosa gigante con numerosas mitosis.
- Evolución
- Es rápido pero más lento que el del osteosarcoma.
- Posibles metástasis pulmonares
- fibrosarcoma
- Clínico
- Hinchazón y dolor de mandíbula +++
- En el maxilar: exoftalmos y obstrucción nasal.
- En la mandíbula: parestesia labiomentoniana
- Imágenes
- Aspecto francamente osteolítico
- Imagen de espacio mal limitado
- Evolución
- Ella es un poco lenta
- Metástasis tardías de pulmón y huesos
- Recurrencias locales frecuentes
- El pronóstico del fibrosarcoma maxilar es mejor que el de otros fibrosarcomas óseos
- Diagnóstico diferencial
- En la mandíbula y el maxilar
- Osteítis de origen dentario o hematógeno
- Osteopatías
- Tumores benignos de los maxilares (tumores mieloplásmicos)
- Dolor facial esencial
- carcinomas de mandíbula
-
- Sarcomas de mesoestructura
- Sinusitis maxilar crónica
- Osteítis común o específica
- Tumores benignos de origen dental o no dental
- Epiteliomas
- Sarcomas de la supraestructura
- Tumor del globo ocular
- carcinomas
- Diagnóstico positivo
- Argumentos clínicos
- La corta edad del paciente
- Evolución rápida
- El aspecto clínico de la lesión
- Signos acompañantes: pérdida de peso, anorexia y ADP
- Los argumentos de Rx:
- Lisis ósea poco limitada
- Los contornos borrosos de la imagen.
- Ruptura de la corteza ósea
- Osificación perióstica y aposición lamelar
- Argumentos biológicos:
- VS ↑
- Fosfatasas alcalinas ↑
- Los argumentos anatomo-patológicos:
- biopsia extemporánea
- Sarcomas blandos
- Linfosarcomas o LNHG
Afectan al tejido linfoide (linfocitos).
- linfoma de células gigantes
- Edad: 40 a 60 años
- ADP superficiales, cervicales y luego mediastínicos profundos, en etapa avanzada tienen límites claros.
- Esplenomegalia
- Punción: hiperplasia linfocítica
- Etapa tardía: alteración del estado general; leucemia y muerte por caquexia
- Sarcoma linfoblástico
- Edad: 50 a 70 años
- Afecta todas las zonas del rostro.
- Signos reveladores inusuales
- Dolor maxilar localizado o difuso con a veces hiperestesia.
- Signos dentales: dolor y movilidad.
- Alvéolo no cicatrizado en caso de extracción con gemación
- Hinchazón de la bóveda palatina
- Úlcera de la mucosa
- ADP
- Radio: imagen de lisis ósea con contornos borrosos
- Rotura cortical e invasión de tejidos blandos
- Conservación de los tabiques dentales
- Reacción subperióstica osteolítica en forma de “bulbo de cebolla”
- DGC: clínica – Rx y biopsia
- Evolución: metástasis óseas y pulmonares
- Pronóstico: sombrío
- Reticulosarcomas : afectan al tejido reticular.
- Clínico
- Edad: adulto joven
- Se desarrolla una masa carnosa en el hueso.
- Espiráculo y destrucción de los huesos corticales
- Movimiento y movilidad de los dientes
- Dolores y molestias faciales
- ADP raros
- Radio:
- Un hueso poroso
- Osteólisis poco limitada que provoca la desaparición de los tabiques dentales.
- Los ápices parecen flotar sobre el tumor.
- DGC diff: osteoperiostitis – carcinomas – enfermedades periodontales agresivas y tumores osteolíticos benignos
Sarcoma de Ewing (reticulosarcoma)
- Extraño
- El niño+++ 10 – 15 años
- huesos largos
- Clínica:
- Hinchazón y dolor
- Ulceración de la mucosa que recubre el tumor.
- Dolor dental y movilidad
- Parestesia
- Fiebre
- Radio:
- Áreas de osteólisis tardía mal definidas
- Reacción perióstica osteocondensante “bulbo de cebolla”
- Invasión de tejidos blandos
- Biología: leucocitosis – anemia y aumento de la VSG
- DGC diff: sarcomas y osteomielitis
- Evolución: metástasis óseas, pulmonares y de vesícula biliar
- Linfoma de Hodgkin: Afecta al tejido reticulohistiocítico.
- Edad: 20 a 30 años
- ADP cervicales con o sin ADP mediastínicos
- Hepatoesplenomegalia
- Erosión de la mucosa
- DGC diff: en caso de ADP cervical (TBC)
- DGC+: células de Sternberg asociadas con células plasmáticas
- Pronóstico mejorado después de la TRT
- Enfermedad de Kahler (plasmocitomas únicos o múltiples)
- Afecta a las células plasmáticas.
- La localización maxilar es rara
- 1ª señal : dolor de muelas
- Alteración del estado general
- Edad: 40 a 60 años
- Hinchazón ósea y externalización en el CB
- Radio:
- Grandes geodas dispersas con calcificaciones difusas
- Las geodas están rodeadas por un R° periférico de osteoclastos.
- Descalcificación significativa y posibilidad de metástasis óseas.
- Biopsia: células plasmáticas+++ y alteradas
- DGC: geodas a nivel de esqueleto
- Evolución: rápida con deterioro del estado general y muerte en 2 años.
- linfoma de Burkitt (sarcoma hematopoyético)
- Afecta a niños de 5 a 15 años.
- El maxilar y la mandíbula
- Afectados por el virus EB (MNI)
- Inicio: signos dentales e hinchazón de la región paraalveolar con movilidad de un grupo de dientes.
- Riesgo de hemorragia postextracción
- Signos reveladores: pérdida espontánea de dientes y exoftalmos
- geodas fusionadas y osteolíticas (aspecto apolillado)
- DGC diff: osteítis y periodontitis agresiva
- Evolución: SNC – fosa PM – GS – metástasis
Conclusión
- Los sarcomas de mandíbula son poco frecuentes
- Su DGC se basa en la Rx, la biopsia además de los elementos clínicos relacionados o no con los dientes.
- El papel del odontólogo sería el cribado más precoz posible dada su accesibilidad directa al CB y con vistas a un manejo precoz para mejorar las posibilidades de un pronóstico vital.
Sarcomas de mandíbula
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