Síndrome de Gougerot-Sjögren

Gougerot Sjögren

1. Síndrome de Gougerot-Sjögren: 

•  Llamada síndrome de Sjögren por los anglosajones, es una enfermedad autoinmune, es decir una enfermedad que está ligada a un exceso de inmunidad. 
• Esta “hiperinmunidad” durante el síndrome de Sjögren puede provocar la inflamación de diferentes tejidos u órganos, como las glándulas salivales y lagrimales (que producen saliva y lágrimas), otros órganos como los pulmones, los riñones y los nervios. 
• El síndrome de Sjögren puede existir de forma aislada (síndrome de Sjögren primario) o asociado a otras enfermedades autoinmunes (como lupus, artritis reumatoide, esclerodermia u otras), en cuyo caso hablamos de síndrome de Sjögren asociado o secundario. 
• El síndrome de Sjögren debe su nombre al médico francés Henri Gougerot y al oftalmólogo sueco Henrik Sjögren, quienes fueron los primeros en describir la enfermedad.

2. EPIDEMIOLOGÍA

Se trata con mayor frecuencia de mujeres entre 40 y 60 años (la proporción de sexos es a favor de las mujeres, con 9 mujeres afectadas por cada hombre). 

 La enfermedad puede aparecer antes, a veces incluso en niños.

3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La mayoría de las veces, la enfermedad comienza con una 

• ojos y boca secos, 
•  Dolor en las articulaciones y fatiga intensa. 
•  Esta gran fatiga no está relacionada con un daño grave en un órgano sino con un estado general frágil. 
•  La boca y los ojos secos pueden incluir una sensación de tener arena o algodón en la boca o una boca “pastosa”, arena en los ojos y ojos pegajosos (como en la conjuntivitis). 
•  La sequedad de la nariz y de las vías respiratorias puede provocar tos seca. 
•   La piel y la vagina también pueden estar secas.
• El daño articular produce dolor y, a veces, hinchazón.
• El daño a los nervios se manifiesta como sensaciones de descarga eléctrica u hormigueo, raramente con falta de fuerza.
•  La afectación pulmonar puede no mostrar signos o puede provocar enfisema (dilatación de los alvéolos pulmonares). 
•  La afectación del riñón, el cerebro, los músculos u otros órganos es extremadamente rara.
•  En el 5% de los pacientes puede aparecer linfoma (tumor maligno de las células linfáticas), más frecuentemente en la glándula salival principal (la parótida). Con mayor frecuencia se trata de un cáncer con buen pronóstico si se detecta rápidamente.

4. DIAGNÓSTICO

Para estar seguro de tener el síndrome de Gougerot-Sjögren usted debe: 

– Evaluar el ojo seco utilizando una tira (prueba de Schirmer) o colorantes (prueba de verde de lisamina o fluoresceína)

– Evaluar la sequedad de boca midiendo el flujo de saliva (escupiendo repetidamente en un tubo durante 5 minutos)

• Es útil realizar análisis de sangre para buscar ciertos anticuerpos, como los anti-SSA/anti-SSB.
•  Algunos pacientes también presentan un alto nivel de anticuerpos (hipergammaglobulinemia policlonal) y, más raramente, una pequeña disminución en los glóbulos blancos (especialmente linfocitos).
•  La biopsia de las glándulas salivales accesorias es un procedimiento quirúrgico menor, realizado bajo anestesia local, que permite examinar las pequeñas glándulas del labio bajo el microscopio y buscar signos de inflamación. 

5. Diagnóstico diferencial 

Existen muchas causas del síndrome del ojo seco, siendo las principales:

 • Medicamentos: antidepresivos imipramina, neurolépticos, antiparkinsonianos, atropina, morfina, antihistamínicos, antiacné, etc.

 • Envejecimiento fisiológico

 • Deficiencia de estrógenos posmenopáusica 

• Uso prolongado de lentes de contacto 

• Diabetes desequilibrada 

• Radioterapia cervicofacial

 • Amiloidosis 

• Sarcoidosis 

• Enfermedad de injerto contra huésped 

• Ciertas infecciones virales (VIH, VHC). 

6. TRATOS

Tratamiento de la boca seca: peligros y soluciones

Más del 20% de nuestros pacientes se quejan de xerostomía, que es la sensación de tener la boca seca.

 Los medicamentos, en particular los ansiolíticos, la edad, el tabaco, las enfermedades autoinmunes con enfermedad de Gougerot-Sjögren a la cabeza o incluso la irradiación cérvico-facial, se asocian a una disminución de la producción salival y constituyen los principales factores de riesgo.

• La saliva es un factor protector importante para nuestros dientes. 
• Está compuesto por un 99% de agua pero también de proteínas, sales minerales, células descamadas y factores de defensa (inmunoglobulinas, péptidos antimicrobianos). 
• Distribuido en una fina película sobre los tejidos de la boca (dientes, periodonto, mucosa), es un elemento esencial de su equilibrio: control de la flora patógena, cicatrización, lubricación tisular, poder tampón, remineralización de los dientes. 
• Por tanto, es fácil comprender que la reducción del flujo salival esté asociada a un mayor riesgo de enfermedades dentales (caries, desgaste de los dientes), inflamación gingival o incluso candidiasis oral, pero también molestias bucales y dificultades para comer. 

7. Apoyo

• Es en primer lugar  una atención médica  la que permite recuperar un cierto control sobre el desequilibrio.

       – Reconocer y explicar de forma sencilla el papel de la saliva y las consecuencias de su reducción es un primer paso que tranquiliza al paciente.

– Aconsejar acciones y actitudes para mejorar la vida diaria ayuda a hacer más aceptable ese malestar constante.

– Es posible recetar estimulantes de la saliva siempre que se conozcan bien.

– La prescripción de flúor en formas adecuadas (pasta de dientes, protector bucal, barniz) es esencial para compensar las defensas naturales débiles.

• Los tratamientos dentales y periodontales son   muy a menudo necesarios. Deben tener en cuenta la naturaleza específica de las lesiones, a menudo múltiples, graves y recurrentes. Una atención integral y de rápida implementación, en forma de tratamiento sectorial, es una solución interesante. La preservación de tejidos también requiere un pensamiento diferente.
• Son necesarias visitas de seguimiento dos veces al año.
• Parece importante comprender la particularidad de estos pacientes. El éxito del tratamiento sólo se puede conseguir mediante un trabajo de equilibrio diario, un apoyo integral y duradero y una conciencia de la complejidad de los tratamientos.

Tratamiento : 

• Enseñar al paciente sobre los factores ambientales que debe evitar: humo, viento, entornos secos, lectura prolongada. 
•  Evitar medicamentos que causan síndrome seco 
•  Tratamiento de la xeroftalmia: lágrimas artificiales, polímeros viscosos, geles de carbómero o ácido hialurónico y ciclosporina tópica 
•  Tratamiento de la xerostomía: sustitutos salivales locales o dispositivos intraorales y sialagogos (Pilocarpina 5 mg/4 veces al día)
•  Métodos de higiene bucal adaptados al mayor riesgo de caries: uso de bebidas sin azúcar y chicles sin azúcar, cuidado bucal con chorro de agua a baja presión, hilo dental y cepillado de dientes dos veces al día. 
•  Tratamiento antifúngico para la candidiasis oral. 

Síndrome de Gougerot-Sjögren

ENFERMEDADES PERIODONTALES

• El periodonto (del griego para = junto a; del latín odus = diente) es un órgano cuya función es mantener los dientes unidos de forma firme y duradera a los maxilares y conectarlos con el resto del cuerpo.
• Está formado por cuatro tejidos conectivos: 
• Las enfermedades periodontales son enfermedades infecciosas, de tipo mixto, con predominio de bacterias anaerobias. 
• Son multifactoriales, debidas a un desequilibrio en el ecosistema bucal. Clásicamente se dividen en gingivitis y periodontitis. 
• Gingivitis: enfermedades infecciosas con una reacción inflamatoria inespecífica y reversible de la encía marginal, en respuesta a un aumento del número de bacterias presentes en los surcos. 
•  Periodontitis: Es el resultado de una respuesta inflamatoria (aguda o crónica) de los tejidos más profundos del periodonto a la excesiva presencia o virulencia de ciertas especies (esencialmente Gram-negativas) en el surco gingival. 
• Clínicamente, la destrucción más o menos importante de estos tejidos conduce a una pérdida más o menos rápida de la unión epitelial-conectiva y, en ocasiones, a la avulsión de los dientes. 
• Dependiendo de la velocidad de progresión de la enfermedad y de la calidad de los tejidos periodontales, puede formarse una bolsa periodontal.
•  La enfermedad alterna entre fases de inflamación latente y aguda. 
• El síndrome de Gougerot-Sjögren, debido a la importante reducción del flujo salival que provoca, aumenta el riesgo de daño a los tejidos bucales. 
•  El punto de partida es el secado de las secreciones de las glándulas salivales. 
• Esto tiene el efecto de alterar la capacidad amortiguadora de la saliva, que es tan importante para proteger contra la desmineralización de los tejidos dentales. 
• El pH salival reducido modifica entonces la flora bucal con la aparición de bacterias cariogénicas. Por tanto, el riesgo de caries es mayor en estos pacientes. 
• La pérdida prematura de dientes también es una característica del SGS y comienza incluso antes de que aparezcan los síntomas. A nivel periodontal, aunque los resultados divergen en la literatura, la inflamación es más marcada en los pacientes con SSp.
•  Todavía no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, por lo que es fundamental convencer a los pacientes con SS de la importancia de la prevención para limitar al máximo las consecuencias buco-dentales de la enfermedad. 

Tratamiento de la boca seca

• Importante para la comodidad y la salud dental. 
• Buena hidratación
• Beber agua o líquidos sin azúcar regularmente. 
• Evita azúcares, bebidas carbonatadas, jugos y “aguas” con aditivos 
• Estimulantes de saliva sin azúcar
• Evite los medicamentos que pueden empeorar la sequedad.
• Humidificadores

• Importante para la comodidad y la salud dental.
• El cuidado dental preventivo debe ser administrado por un higienista dental y un dentista con experiencia en el cuidado de la boca seca siempre que sea posible. 
• Usar hilo dental después de las comidas 
• Fluoruro (pasta de dientes o enjuague bucal) 
• Utilice pastas dentales especialmente diseñadas para la boca seca. 

• Saliva artificial (glandosan) para el alivio temporal de los síntomas. 
• Estimulantes sistémicos

               Pilocarpina (salagen) 5 mg por vía oral, cuatro veces al día 

               Cevimelina 

               Sulfarlem 

• Reconocimiento y tratamiento de la candidiasis oral (dolor, sensación de quemazón, hipersensibilidad, lesiones blancas en las mucosas).
• ¿Inmunosupresores sistémicos? 

Síndrome de Gougerot-Sjögren

Poliarteritis nodosa

I- Epidemiología:

• Más rara que la enfermedad de Horton: 3-4/10 ⁶ /año
• Afecta a todas las edades, más común entre los 40 y 60 años.

II- Anatomía patología:

• Necrosis fibrinoide de la media: anhist, sustancia acelular, restos proteicos
• Infiltrado linfoplasmocitario importante
• Eosinófilos
• Ausencia de células gigantes.

III- Manifestaciones clínicas: 

• Síndrome general: a menudo muy marcado 

Pérdida masiva de peso

Fiebre, mal tolerada, de diversas manifestaciones.

Mialgia severa, dolor a la presión muscular.

Artralgia

Artritis inflamatoria verdadera

• Signos neurológicos:

Afectación periférica: neuritis múltiple, más bien distal, de inicio rápido en miembros superiores e inferiores. 

Amiotrofia secundaria

Empujes sucesivos 

Recuperación muy lenta si se trata, empeoramiento inevitable si no se trata.    

• Manifestaciones musculares: 

Afecta las arteriolas musculares: explica la mialgia intensa, puede provocar atrofia muscular.

Accesible a biopsia, cuádriceps; Posiblemente dirigida por EMG (electromiograma). 

Las enzimas musculares suelen ser normales 

• Manifestaciones articulares:

Artralgia

Artritis verdadera, a menudo asimétrica

Más bien las grandes articulaciones de los miembros inferiores

• Afecciones de la piel:

Púrpura vascular petequial

Ampollas hemorrágicas

Livedo frecuente

Nódulos inflamatorios

Gangrena distal

• Daño renal:

A menudo temible, con deterioro muy rápido de la función renal.

Arteriola renal: infarto renal, hipertensión, complicaciones sistémicas de la hipertensión

Emergencia terapéutica.

• Síntomas digestivos: 

Colitis isquémica

Hemorragia digestiva

Perforaciones digestivas

Apendicitis falsa

Colecistitis falsa

Pancreatitis.

• Infarto de miocardio:

Arteriopatía coronaria

Insuficiencia cardíaca secundaria a hipertensión renovascular maligna

Miocardiopatía dilatada sensible a corticosteroides.

Pericarditis: no grave.

IV- Criterios diagnósticos del ACR: 

Pérdida de peso > 4 kg 

Livedo

Dolor testicular

Mialgia, fatiga o dolor en las piernas.

Mono o polineuropatías

Presión arterial diastólica > 90 mm Hg

Creatinina > 130 µmols/l

virus de la hepatitis B

Aneurisma u oclusión de arterias viscerales en la arteriografía

Biopsia positiva de arterias de calibre pequeño o mediano 

3/10 criterios necesarios para el diagnóstico  

V- biología:

• Síndrome inflamatorio: VS, PCR
• ANCA: en menos del 20% de los casos
• Búsqueda sistemática de Ag y Ac del VHB.
• Sin embargo, en menos del 10% de los casos existe una asociación con un virus como el de la hepatitis B (VHB), el de la hepatitis C (VHC), el parvovirus o incluso el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). 

Síndrome de Gougerot-Sjögren

VI- Manifestaciones orofaciales

• En la boca, a veces observamos gingivitis , ulceraciones, nódulos aislados o múltiples o incluso pequeñas hemorragias. 

7. Tratamiento

Tratamiento del síndrome inflamatorio Los corticosteroides, incluidos la prednisona y la prednisolona, ​​son medicamentos antiinflamatorios que pueden controlar la enfermedad rápidamente.

Es necesaria la asociación con un inmunosupresor. 

La ciclofosfamida es el inmunosupresor más utilizado para tratar la PAN.

• La presión arterial alta, que es común en personas con PAN, se puede controlar con medicamentos como enalapril. 
• A veces el tratamiento es con metotrexato. 
• Periarteritis nodosa cutánea en adultos regresiva después del tratamiento de infecciones dentales. 
• Por tanto, el médico prescriptor de anti-TNFα, antes de iniciar el tratamiento, puede solicitar una revisión odontológica con panorámica dental por parte del cirujano dentista. 
•  El profesional debe explicar al paciente la necesidad de exámenes y cuidados encaminados a eliminar cualquier fuente potencial de infección y enfatizar la importancia de una higiene bucal óptima. 
•  Como el cuidado dental de rutina (caries, raspado) conlleva un menor riesgo de infección, no es necesario suspender el tratamiento anti-TNFα. Sin embargo, dependiendo del caso (condición, edad, enfermedad) se pueden prescribir antibióticos preventivos. 
• El odontólogo deberá contactar con el médico especialista encargado del tratamiento anti-TNFα quien, si lo considera necesario, decidirá suspender temporalmente el tratamiento. También se discutirá la implementación o no de profilaxis antibiótica. 
• El dentista debe recordar a su paciente algunas reglas prácticas para evitar ciertas fuentes de infección: 

•  Tener una buena higiene dental es importante para evitar cualquier infección bucal, así como cambiar el cepillo de dientes periódicamente y, si es necesario, desinfectarlo.
•  El lavado de manos y la higiene personal son esenciales contra las infecciones. 
• La combinación de metotrexato y antiinflamatorios no esteroides produce un aumento de la toxicidad hematológica del metotrexato (disminución del aclaramiento renal de metotrexato por los antiinflamatorios). Su asociación está contraindicada con fenilbutazona (BUTAZOLIDINA®). 

  Los dientes sensibles reaccionan a cosas calientes, frías o dulces.
Los dientes sensibles reaccionan a cosas calientes, frías o dulces.
Las coronas de cerámica imitan perfectamente la apariencia de los dientes naturales.
El cuidado dental regular reduce el riesgo de problemas graves.
Los dientes impactados pueden causar dolor y requerir intervención.
Los enjuagues bucales antisépticos ayudan a reducir la placa.
Los dientes fracturados se pueden reparar con técnicas modernas.
Una dieta equilibrada favorece la salud de los dientes y las encías.
 

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