TUMORES DEL TEJIDO CONECTIVO
1. TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO CONECTIVO
A/ Fibromas
Son lesiones nodulares, bien delimitadas, localizadas en la dermis, el corion de las mucosas o ciertos parénquimas, constituidas por tejido conectivo adulto, rico en colágeno.
B/Lipomas
Estos tumores generalmente encapsulados, únicos o múltiples, están constituidos por células grasas maduras agrupadas en lobulillos, a veces asociados a un importante componente fibroso o vascular (fibrolipoma, angiolipoma). Generalmente residen en el tejido subcutáneo.
C/Angiomas
Los angiomas o linfangiomas se consideran más comúnmente como
hamartomas y no como tumores. Las angiomatosis (lesiones vasculares múltiples) se observan en ciertas enfermedades congénitas complejas (por ejemplo, la enfermedad de von Hippel-Lindau).
D/ Miomas
Los tumores benignos del tejido muscular tienen una frecuencia desigual. Son comunes los tumores benignos del músculo liso o los leiomiomas. Estos tumores bien delimitados, a veces de gran tamaño, se localizan en el útero (impropiamente llamados “fibromas”), la musculatura digestiva y la dermis.
Los tumores musculares estriados benignos o rabdomiomas son excepcionales.
(rabdomioma cardíaco de esclerosis tuberosa de Bourneville).
E/ Condromas
Son tumores nodulares constituidos por tejido cartilaginoso bien diferenciado. Ellos son
Se desarrolla principalmente en los huesos pequeños de las manos y los pies. La enfermedad de Ollier es una condromatosis caracterizada por condromas múltiples.
F/Osteomas
Son lesiones raras, constituidas por hueso maduro, que afectan principalmente los huesos de la cara. Además, su naturaleza tumoral es objeto de debate.
2. TUMORES MALIGNOS DE LA CONJUNTIVA: SARCOMAS
A/ DEFINICIÓN
Los sarcomas son crecimientos malignos cuyas células se parecen
los de los tejidos conectivos (fibroblastos comunes de tejido conectivo o células especializadas de tejido conectivo).
B/ Características generales
Los sarcomas son mucho más raros que los carcinomas. Clínicamente, los sarcomas suelen desarrollarse muy rápidamente y la evolución espontánea suele ser rápidamente desfavorable. Se caracteriza por una rápida expansión loco-regional acompañada de fenómenos de compresión y frecuencia de metástasis hematógenas.
La clasificación de los tumores del tejido conectivo sigue teóricamente reglas simples. EL
El nombre del tumor se compone de un prefijo que designa el tipo histológico y un sufijo “oma” si se trata de un tumor benigno, “sarcoma” si se trata de un tumor maligno (. Destacaremos que la clasificación internacional
(tumores de tejidos blandos – OMS 2020) se basa en el tipo de tejido reproducido por el tumor y no en la histogénesis.
C/ Aspectos macroscópicos
Las apariencias varían dependiendo de la topografía y el tipo de tumor. Éste
Puede presentarse como un tejido blanquecino, blando, “encefaloide”, que infiltra y destruye el órgano y los tejidos adyacentes o, a menudo, constituye una masa firme, con contornos policíclicos, que empuja hacia atrás los tejidos circundantes.
D/ Aspectos microscópicos
Las características histológicas generales son difíciles de identificar debido al gran tamaño
polimorfismo de estos tumores.
La clasificación histopatológica se basa en la diferenciación, el número de mitosis y la presencia o ausencia de necrosis.
Se sabe que los sarcomas son difíciles de diagnosticar. Pueden darse dos casos extremos:
Para presentar:
– puede ser muy difícil hacer un diagnóstico definitivo de malignidad
algunos sarcomas muy bien diferenciados, liposarcomas o condrosarcomas en particular. En estos casos la confrontación anatomo-radio-clínica es imprescindible. En raras ocasiones, sólo la evolución nos permitirá confirmar con certeza la naturaleza benigna o maligna del tumor.
– Por el contrario, los sarcomas indiferenciados también plantean problemas.
Diagnósticos difíciles. Diferentes técnicas de inmunohistoquímica complementaria,
La microscopía electrónica, la citogenética y la biología molecular pueden resultar útiles.
Esencial para confirmar el tipo de tumor.
En la práctica se distinguen dos grupos principales de sarcomas:
Sarcomas de tejidos blandos
Sarcomas de los tejidos esqueléticos
I- Sarcomas de tejidos blandos
1. Liposarcomas
Estos tumores son ubicuos, pero se encuentran con mayor frecuencia en las extremidades, el espacio retroperitoneal y, raramente, la cavidad oral. Histológicamente, se observan todos los grados de diferenciación, desde tumores de células fusiformes poco diferenciados que contienen lipoblastos poco frecuentes hasta tumores muy bien diferenciados, difíciles de distinguir de los lipomas.
La evolución, de duración variable, está siempre marcada por la aparición de recaídas.
locales y metástasis.
2. Rabomiosarcomas
La forma adulta se desarrolla en el músculo estriado. Se trata de una proliferación fusiforme que presenta una diferenciación muscular más o menos marcada (doble estriación).
La evolución es corta con aparición precoz de metástasis.
El rabdomiosarcoma embrionario en niños es ubicuo y se desarrolla fuera de los músculos estriados. Clásicamente se describen varios tipos histológicos con diferente pronóstico (botrioide, alveolar, embrionario).
3. Leiomiosarcomas
Entre las localizaciones más frecuentes, recordaremos la dermis, el útero y el tubo digestivo. La proliferación fasciculada también está compuesta por células fusiformes con diferenciación muscular lisa.
4. Angiosarcomas
Los aspectos morfológicos son muy variados. Además de la diseminación metastásica, el curso suele estar plagado de hemorragias masivas. El sarcoma de Kaposi es
una forma de angiosarcoma que se observa con frecuencia en el SIDA.
5. Fibrosarcomas
Ubicuo, el fibrosarcoma es un tumor fasciculado, constituido por células fusiformes parecidas a fibroblastos, dispuestas en fibras de colágeno más o menos abundantes y que a veces adoptan una arquitectura fasciculada.
La evolución está dominada por recidivas locales y especialmente metástasis hematógenas.
Diagnóstico diferencial:
Una serie de proliferaciones morfológicamente próximas a los fibrosarcomas presentan una evolución completamente diferente:
segundo. SARCOMAS DEL TEJIDO ESQUELÉTICO
1. Sarcomas osteogénicos (osteosarcomas)
Es el tumor maligno más frecuente del tejido óseo. Macroscópicamente, el
El tumor es metafisario (fémur, tibia, húmero y maxilar). Durante su desarrollo destruye la corteza, sobrepasa el periostio y se desarrolla en las partes blandas (aspecto radiológico de “hierba en llamas”).
Histológicamente se trata de una proliferación fusiforme salpicada de focos de osteogénesis tumoral. La evolución es rápida con extensión local (responsable del dolor, fracturas espontáneas) y metástasis (pulmón).
2. Condrosarcomas
Es un tumor del adulto que se desarrolla espontáneamente o sobre una lesión preexistente (encondroma de cinturas), principalmente en los huesos planos (costillas, cinturas) o en las metáfisis de los huesos largos y maxilares.
Macroscópicamente la lesión aparece lobulada, perlada y de aspecto azulado.
Bajo examen microscópico, dependiendo de su grado de diferenciación, reproduce el aspecto de un tejido cartilaginoso más o menos elaborado. El diagnóstico de malignidad puede ser difícil de realizar en formas muy bien diferenciadas.
Otros tumores
1. TUMORES DE LOS TEJIDOS HEMOLINFÁTICOS
Los linfomas malignos son tumores linfoides sólidos.
Proliferaciones tumorales linfoides B y T
Su clasificación precisa se realiza según criterios clínicos y morfológicos,
inmunológico, citogenético, molecular.
Las leucemias linfoides agudas afectan a niños y adultos jóvenes.
Las leucemias linfocíticas crónicas y los síndromes linfoproliferativos se caracterizan por la invasión de la sangre y la médula ósea por células linfoides periféricas en diferentes etapas de diferenciación y maduración: LLC B o T (más rara), enfermedad de Waldenström (con pico monoclonal de IgM sérica), enfermedad de la cadena pesada, leucemia de células pilosas.
El mieloma es un tumor de células plasmáticas, ubicado en el hueso, a menudo acompañado de un pico monoclonal sérico (IgA, IgG)
Linfomas malignos no Hodgkin
Se desarrollan en cualquier territorio linfoide pero también afectan a las mucosas, la tiroides, las glándulas salivales, etc.
Se proponen diferentes clasificaciones que incluyen criterios citológicos,
arquitectónico, fenotípico y citogenético.
Los linfomas malignos de Hodgkin se caracterizan por la proliferación celular.
polimórfico. Está compuesto por células tumorales descritas por Sternberg,
patognomónico de la enfermedad, y pequeñas células no tumorales (linfocitos,
células plasmáticas, células polimorfonucleares eosinofílicas, histiocitos) en proporciones variables.
La clasificación de Lukes-Rye utilizada actualmente distingue cuatro tipos histológicos de la enfermedad de Hodgkin.
2. TUMORES MELÁNICOS
Desarrolladas a partir de las células que producen el pigmento melanina, se encuentran
principalmente a nivel de la piel, más excepcionalmente en la coroides, las mucosas oral y aerodigestiva. Los tumores melanóticos benignos son comunes, los tumores melanóticos malignos siguen siendo raros. Sin embargo, la frecuencia de melanomas malignos, que tienen un pronóstico especialmente malo, aumenta constantemente.
a) El nevo nevocelular, especialmente los labios.
Los lunares se forman por una proliferación de células lunares que se agrupan en grupos de 5 a 20 células: las “tecas”. Los lunares se clasifican en:
Nevo de unión: las tecas se localizan a nivel de la capa basal de la epidermis.
Nevo dérmico: las tecas celulares se localizan en la dermis.
Nevo mixto o compuesto: tiene los aspectos de los dos tipos anteriores.
b) Tumores melanóticos malignos: melanomas
Estos tumores pueden desarrollarse sobre un lunar preexistente, pero con mucha más frecuencia aparecen en piel escamosa o mucosa sana. Estos tumores son excepcionales en niños menores de 15 años y más frecuentes después de los 45 años. La exposición al sol durante la infancia y la adolescencia es un factor de riesgo para la aparición de melanomas malignos.
Las formas más comunes se desarrollan en dos etapas:
– primera extensión “horizontal” intraepidérmica de la proliferación celular
Nevico.
– luego una extensión “vertical”. La proliferación penetra en la dermis y se extiende en
profundidad y luego puede dar lugar a metástasis.
3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
a) Neuromas o schwannomas
Son tumores que corresponden a una proliferación de células de Schwann de la vaina nerviosa , que se presentan principalmente en adultos de mediana edad. Se trata de tumores encapsulados, adheridos a un nervio, con buen pronóstico tras su extirpación.
b) Neurofibromas
En estos tumores, la proliferación de células de Schwann se asocia con la proliferación de células fibroblásticas y fibras conectivas.
Estos tumores pueden ser múltiples y formar parte de neurofibromatosis.
TUMORES DEL TEJIDO CONECTIVO
Las muelas del juicio pueden causar infecciones si no se extraen.
Las coronas dentales restauran la función y la apariencia de los dientes dañados.
Las encías inflamadas suelen ser un signo de enfermedad periodontal.
Los tratamientos de ortodoncia se pueden realizar a cualquier edad.
Los empastes compuestos son discretos y duraderos.
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Los cepillos interdentales limpian eficazmente los espacios reducidos.
Una visita al dentista cada seis meses previene problemas dentales.