Tumores odontogénicos benignos de los maxilares.
I – Introducción:
*La patología tumoral maxilar es tan amplia como frecuente. Abarca patologías desarrolladas a partir de las regiones maxilomandibulares.
*Los tumores maxilares benignos incluyen entidades histológicas diversas y variadas. En la mayoría de los casos, estos tumores están relacionados con elementos del sistema dentario y se denominan tumores odontogénicos . Más raramente se trata de tumores óseos propiamente dichos, llamados entonces tumores no odontogénicos .
2. Definiciones:
- Los tumores benignos maxilares son neoformaciones proliferativas localizadas de origen odontogénico o no odontogénico, pero que se desarrollan de forma anárquica, a expensas de la mandíbula o el maxilar y tienen una evolución lenta, sin metástasis a distancia.
- Los tumores odontogénicos son tumores en cuyo desarrollo el tejido dentario y el diente juegan un papel directo.
- Los tumores no odontogénicos son tumores que se desarrollan independientemente del tejido dental, pero en estrecha proximidad a los dientes, donde el papel de los dientes en su génesis es indirecto.
- Hamartoma (disembrioplasia) : es una malformación tisular de aspecto tumoral, compuesta por una mezcla anormal de elementos constitutivos normalmente presentes en el órgano en el que se desarrollan. Cuya función puede verse alterada (ejemplo: odontoma).
- Tumor localmente agresivo: Carácter histológico benigno que contrasta con infiltración de tejidos vecinos pero nunca da metástasis, desarrollo puramente local y tendencia a recidivar por las dificultades de extirpación;
- Tumor potencialmente maligno: Tumor benigno con probabilidad de volverse canceroso.
Nomenclatura :
- La nomenclatura de los tumores sigue una terminología precisa. El nombre de un tumor generalmente consta de una raíz y un sufijo, y puede estar asociado con un adjetivo.
- La raíz : define la diferenciación (adeno designa un tumor glandular, amelo designa un tumor derivado del tejido adamantino; …).
- El sufijo:
- ome se utiliza para nombrar tumores benignos. Sin embargo, existen excepciones (por ejemplo, los linfomas y los melanomas son tumores malignos);
- La matosis se refiere a la presencia de tumores múltiples o difusos (angiomatosis, adenomatosis);
- El término blastoma se refiere a un tumor embrionario (ameloblastoma).
3.Recordatorio de la odontogénesis:
El desarrollo embriológico del brote dentario es resultado de interacciones entre la lámina dental y el ectomesénquima.
El esmalte nace bajo la inducción del ectomesénquima de la lámina dentaria compuesta por 4 capas de células:
- un epitelio dental externo con células cúbicas
- un retículo estrellado
- un estrato intermedio
- una base interna de preameloblastos
Las zonas de reflexión periférica de estas capas representan la futura vaina de Hertwig.
- Los preameloblastos inducen en la papila mesenquimal la diferenciación de fibroblastos en odontoblastos que formarán dentina, además las crestas de Hertwig inducen la construcción de la dentina radicular.
- La secreción de dentina a su vez induce la maduración de los preameloblastos en ameloblastos responsables de la secreción del esmalte y la aparición de cementoblastos formadores del cemento.
- La papila mesenquimal se convierte en la pulpa dental revestida de odontoblastos funcionales.
- Al final del desarrollo de la yema dentaria:
– el epitelio odontogénico ha secretado el esmalte
– el ectomesénquima asegura la formación de la pulpa dentaria; dentina (odontoblastos), cemento radicular (cementoblasto). - Los tumores odontogénicos (TO) derivan del epitelio, ectomesénquima y/o mesénquima del órgano dentario en desarrollo: por lo tanto, resultan de una disfunción del desarrollo del diente y sus estructuras adyacentes.
- Además, cada paso de interacción celular y cada paso de crecimiento dental probablemente generen un tipo de tumor odontogénico.
- Por lo tanto, distinguimos:
1-tumores odontogénicos epiteliales benignos,
2- Tumores odontogénicos epitelio-conectivos benignos;
3- Tumores odontogénicos mesenquimales benignos
4- clasificaciones:
Estos tumores han sido objeto de diversas clasificaciones, cambios en los sistemas de nomenclatura y dificultades nosológicas, y esto se debe a:
- Su histología, que no es homogénea desde el punto de vista de
- Distribución del tejido encontrado en la lesión. Además, algunas formaciones no son tumores propiamente dichos sino “hamartomas”, como es el caso de los odontomas, lo cual no se puede excluir.
- Su origen odontogénico o no.
- Ausencia de paralelismo anatomopatológico: la clasificación de los patólogos no se corresponde con entidades clínicas individualizadas
1- Signos clínicos y radiológicos comunes:
1.1 Signos clínicos:
- Los tumores odontogénicos benignos son entidades patológicas propias de los maxilares, sin embargo su sintomatología no es específica. También es común en tumores no odontogénicos y quistes maxilares.
- La principal característica clínica es la hinchazón ósea: hinchazón dura, integral con el hueso, de consistencia dura o depresible.
- Pueden presentarse signos dentales: movilidad dentaria, desplazamientos, desarrollos anormales, retraso en la cicatrización, etc.
1.2 . Signos radiológicos:
- El aspecto radioactivo opaco indica el carácter osteo, cemento u odontoformativo.
- Aspecto radiográfico claro: carácter osteolítico o quístico.
- El aspecto mixto: naturaleza odontogénica +++
- El contorno de la imagen puede ser: claro, turbio o irregular, subrayado o no con línea gruesa o fina (borde de osteocondensación).
- Mono o poligeódico.
- La radiografía también permite precisar las relaciones entre el tumor y las estructuras vecinas (seno, conducto dentario, etc.).
- NB: Estamos hablando de una
- Geoda (contornos muy claros y regulares, rodeada de un fino borde blanquecino de osteocondización)
- Brecha (reducción de densidad que da una imagen más o menos definida, de tono claro, contorno no marcado por una línea densa).
I. Tumores odontogénicos epiteliales
1- Ameloblastomas
Es el segundo tumor odontogénico más común después del odontoma.
- Descrito por primera vez en la literatura en 1868
- Consiste en una proliferación de epitelio odontogénico dentro de un estroma fibroso. Se llama “no inductivo” porque no produce ningún elemento calcificado como esmalte, dentina u otros.
a/ Fisiopatología
- La mayoría de los ameloblastomas surgen del epitelio odontogénico: restos de la lámina dental o También podrían surgir de las células epiteliales de los quistes odontogénicos (quistes foliculares+++) y odontomas.
Formas clínicas
* En la nueva 4ª edición se han identificado 4 tipos: * Ameloblastoma convencional
*Periférico
*Unicístico
*Metastatizante.
A/ Ameloblastoma (convencional)
Definición: El ameloblastoma es un tumor epitelial benigno pero localmente agresivo por:
- Su potencial evolutivo e invasivo local.
- Su alto potencial de recurrencia (si la escisión es incompleta)
- Riesgo de degeneración maligna estimado en 5%.
Epidemiología:
Edad : 4ta y 5ta décadas
Sexo : sin predilección sexual
Localización: región molar mandibular +++, extensión hacia el ángulo y rama mandibular (90% de los casos).
En 2da posición la región mandibular anterior, seguida de la región maxilar posterior y luego la región maxilar anterior.
Clínico
- Expansión lenta e indolora (descubierta incidentalmente durante un examen dental de rutina)
- Estos tumores pueden progresar y provocar una invasión ósea significativa, desplazamiento o pérdida de dientes, lisis de las cortezas óseas e invasión de tejido blando.
- El hueso debilitado puede entonces fracturarse.
- Se han descrito parestesias del nervio dentario inferior, pero siguen siendo un signo extremadamente raro en la evolución de estos tumores.
- A nivel maxilar, la extensión puede luego realizarse hacia la cavidad orbitaria, la base del cráneo o las estructuras esfenoidales sobre la silla turca.
1. Tumores odontogénicos epiteliales
b/ Radiología
- La imagen poligeódica es la más evocadora:
- las geodas redondeadas u ovaladas, de tamaño desigual, con un fondo claro y uniforme, regularmente bordeadas por un fino borde periférico, se apoyan unas sobre otras y se superponen para crear una clásica imagen de “burbuja de jabón”; Las cortezas se van adelgazando progresivamente, incluso desapareciendo en algunos lugares por esta destrucción ósea multilocular;
- más frecuentemente, la imagen es vasta, con un contorno policíclico, finamente dividido por vestigios de las particiones óseas entre las geodas multicéntricas;
- Más tarde, el ameloblastoma adquiere la apariencia de una gran geoda única, con un contorno festoneado, que empuja hacia atrás la escotadura sigmoidea, pero clásicamente conserva el cóndilo.
- La rizálisis dental se puede encontrar en dientes adyacentes al proceso osteolítico o en inclusiones dentales intralesionales.
Macroscopía : la apariencia varía de sólida a quística o ambas.
Histología
- El subtipo folicular:
El más común, constituido por lobulillos de células epiteliales incrustados en un estroma conectivo vascularizado.
- El subtipo plexiforme
Compuesto por una red de cordones epiteliales que se anastomosan entre sí formando una red. Cada cordón tiene una base de células cúbicas o columnares del tipo preameloblástico con una zona interna que contiene muy pocas células estrelladas.
- El subtipo acantomatoso
Presenta grados variables de metaplasia epitelial. Junto a los elementos estelares se pueden observar perlas de queratina.
- El subtipo granular
La menos común, compuesta por células epiteliales con citoplasma granular eosinofílico. Estos gránulos corresponden a una proliferación lisosomal.
B/ Ameloblastoma uniquístico
- Es una variante del ameloblastoma intraóseo, que consiste en un único quiste de gran tamaño. Generalmente se diagnostica tras examen histopatológico, porque clínica y radiológicamente se asemeja a un quiste odontogénico.
Epidemiología: constituye del 5% al 20% de los ameloblastomas.
Edad : 2da y 3ra décadas
Género : ligero predominio masculino
La localización más frecuente es en la zona del tercer molar mandibular, extendiéndose hacia el ángulo y la rama ascendente, seguido del cuerpo y la sínfisis en segunda posición. La mayoría de los casos maxilares ocurren en las áreas posteriores.
Clínico:
Es menos agresivo, menos soplador.
Radiológicamente: apariencia variable:
A- Imagen poligeódica:
Es el más evocador.
* Geodas redondeadas u ovaladas, irregulares, de fondo claro y homogéneo, bordeadas por un fino borde periférico. Al superponerlas, estas geodas crean la clásica imagen de una “burbuja de jabón”; las cortezas se van adelgazando progresivamente o incluso desapareciendo en algunos lugares.*
* A veces la imagen es vasta, de contorno policíclico, finamente particionado.
B – Imagen monogeódica:
Una gran geoda única, con un contorno festoneado, que sopla y adelgaza la corteza a nivel mandibular, empujando hacia atrás la escotadura sigmoidea pero preservando el cóndilo.
En ocasiones represión o inclusión de órganos dentarios.
Las tomografías computarizadas se pueden utilizar para especificar la naturaleza del tejido (guiar el diagnóstico); la relación con el conducto dentario inferior; los senos nasales; …*
Macroscopía : se presenta como una lesión monoquística, a veces con engrosamientos que pueden llenar todo el lumen.
Histología:
El ameloblastoma uniquístico describe tres variantes histológicas
- Tipo luminal: Se desarrolla únicamente en el epitelio de la pared del quiste.
- Tipo intraluminal: Son proyecciones del epitelio ameloblástico hacia la luz dando un aspecto plexiforme.
- Tipo mural: Se trata de infiltraciones puntiformes de la pared tumoral con aspecto plexiforme o folicular.
Diagnóstico diferencial:
- Tipo multiloculado : queratoquistes, mixomas, fibroma ameloblástico, granuloma central de células gigantes, quistes solitarios.
- Tipo uniloculado : quiste dentígero, queratoquiste, quiste periapical.
Evolución :
– En ausencia de tratamiento, el ameloblastoma progresa lentamente en ráfagas.
– El ameloblastoma está dotado de una agresividad particular que justifica la extensión y la recidiva.
Tratamiento :
– Excisión y curetaje óseo en formas monogeódicas;
– Resección mandibular parcial o disruptiva como primera intención en formas poligeódicas.
2- Tumor odontogénico epidermoide
*El tumor odontogénico epidermoide fue descrito por primera vez por Pullon en 1975.
- También llamado tumor odontogénico epitelial benigno, tumor odontogénico escamoso. Ella es excepcional.
Epidemiología:
– Edad: de aparición: entre la 2ª y la 7ª década , con un pico alrededor de la 3ª década
– Sexo: Sin predilección sexual.
– Ubicación: En el maxilar superior: región incisivo-canina +++
En la región premolar-molar mandibular +++
*Ya se han observado localizaciones múltiples en ambas mandíbulas en el mismo paciente. También se observó una localización periférica.
Clínico
A menudo asintomático
A veces: movilidad dentaria con dolor y signos inflamatorios.
Con sensibilidad a la percusión espontánea o axial
Por pérdida dental localizada, en ausencia de enfermedad periodontal localizada o generalizada.
Radiología
- Imagen radiolúcida unilocular, de apariencia semicircular que a veces se acerca a una forma triangular, bordeada por un borde de condensación de un segmento alveolar, directamente encima o rodeando las raíces dentales reprimidas. Son raros los casos avanzados de ETE descritos como radiolucidez multilocular.
Cuando el volumen es grande: es posible realizar rizálisis. La transición a la forma multilocular es poco frecuente, pero posible. Algunas lesiones pueden afectar varios cuadrantes y a varios miembros de una misma familia.
Macroscopía
La masa tumoral puede ser:
- Ser sólido, homogéneo, quebradizo y de color negruzco.
- Ya sea excavado (hueco).
- Partir un hueso sano a veces es fácil, a veces es difícil.
Histología
- Presenta islas de células epidermoides maduras bien diferenciadas en un estroma fibroso, apoyadas sobre una capa basal de células aplanadas, y no cilíndricas como en los queratoameloblastomas. Los islotes epiteliales presentan microfocos de degeneración quística.
Posibles zonas de queratinización. Presencia de microcalcificaciones
Diagnóstico diferencial
- Radiológicamente
– Enfermedad periodontal: cuando los límites son difíciles de individualizar
- quiste periodontal lateral
- quiste dentígero
- queratoquiste
- Fibroma odontogénico central
- Histológicamente
El diagnóstico diferencial es con el ameloblastoma.
distrófica y acantomatosa
Tratamiento
Escisión con o sin extracción del diente.
3- Tumor odontogénico adenomatoide
- Es un tumor raro, no agresivo, de crecimiento progresivo y poca recurrencia, representando <5% de los tumores odontogénicos.
- Proviene del epitelio odontogénico del órgano del esmalte o de un quiste folicular, incluye estructuras pseudoconductuales.
Epidemiología : Se presenta con mayor frecuencia en África (Nigeria en particular).
– Edad : especialmente sujetos jóvenes en la segunda década
– Género : el género femenino es el más afectado.
– Localización : región canina del maxilar.
La mandíbula se afecta dos veces menos (sinfisaria y parasinfisaria).
- A veces descrito como “tumor 2/3” (Marx y Stern, 2003):
- 2/3 de los casos en jóvenes,
- 2/3 de los casos en el maxilar,
- 2/3 de los casos asociados a un diente incluido,
- 2/3 de los casos el diente incluido es el canino.
Clínica: Hinchazón indolora, que aumenta lentamente de tamaño. A veces, erupción tardía o desplazamiento dentario.
Radiología:
- Imagen monogeódica bien definida, con un diámetro de 2 a 4 cm.
– Los tumores más avanzados pueden contener focos radiopacos discretos o marcados, constituyendo un criterio diagnóstico útil (carácter puntuado de la imagen por opacidades finas)
3 variantes topográficas
1 – TOA FOLICULAR (PERICORONAL
2 – TOA extrafolicular (extracoronal)
3 – Periférico TOA
Macroscopía: el tumor presenta una consistencia que puede ser relativamente firme o claramente quística. El corte es de color blanco grisáceo, salpicado de cavidades quísticas llenas de un líquido amarillento.
Histológicamente:
- El tumor está formado por células epiteliales dispuestas en nódulos, espirales y rosetas.
- Dentro de sus nódulos se encuentran espacios tipo conducto característicos del tumor odontogénico adenomatoide.
- En algunos lugares se encuentran zonas de calcificación. Representan intentos de formación del esmalte.
Diagnóstico diferencial:
- Forma folicular: el quiste dentígero
- Forma extrafolicular: quiste residual, quiste globulomaxilar, quiste periodontal lateral, queratoquiste odontogénico de lesión periapical, ameloblastoma o tumor central de células gigantes.
- La TOA, en un estadio más avanzado, presenta calcificaciones, se asemeja a un quiste odontogénico calcificado, tumor odontogénico epitelial calcificado,
4- Tumor epitelial odontogénico calcificado TEOC (tumor de Pindborg):
Tumor localmente invasivo raro descrito inicialmente por Pindborg en 1955 y 1958. Se caracteriza por el desarrollo intraepitelial de estructuras de naturaleza probablemente amiloide, con tendencia a calcificarse.
– Epidemiología:
-Ligero predominio en hombres.
-Edad: Es un tumor que afecta a pacientes de 20 a 60 años, con dos picos de incidencia, uno a los 30 años y otro más tardío a los 50 años.
– Ubicación :
- Forma intraósea : la más frecuente: región molar mandibular 2/3 de los casos
* Un diente incluido (DDS+++): aproximadamente uno de cada dos casos.
- La forma extraósea , rara: región maxilar anterior+++, a nivel de la encía.
– Clínica: no específica.
– Radiología:
– Inicialmente se observa una imagen unilocular radiolúcida
– La imagen se vuelve poligeódica en forma de “colmena” cuando el tumor es antiguo. Dando lugar a manchas radiopacas que aumentan de tamaño, número y densidad (calcificaciones características) con osteocondensación periférica irregular.
- En el maxilar superior el tumor progresa frecuentemente hacia los senos paranasales y fosas nasales provocando: epistaxis, desviación nasal.
– Macroscopía : Tumoración grisácea, rosácea o amarillenta, firme, a veces con espacios quísticos al corte.
– Consistencia friable debido a la presencia de calcificaciones.
– Cuando está asociado a un diente, éste queda incluido en la masa por su corona.
– Histología : Tumor a veces encapsulado en una cápsula fibrosa, las células epiteliales organizadas en capas excavadas con cavidades glandulares en un estroma conectivo laxo, que puede mostrar signos de degeneración.
Una sustancia pseudoamiloide eosinofílica homogénea entre las trabéculas epiteliales se calcifica, formando anillos concéntricos (anillos de Liesgang).
– Diagnóstico diferencial:
- Quiste folicular
- Queratoquiste
- Quiste odontogénico calcificado
- Mixoma
- Ameloblastoma
Tratamiento
Curación después de una escisión completa.
Tumores odontogénicos mixtos (epiteliales y mesenquimales)
1- Fibroma ameloblástico
- Proliferación de tejido epitelial y mesenquimal sin formación de esmalte ni dentina; Por lo tanto, este tumor no contiene tejido duro y calcificado.
- Tumor raro, que se dice que se forma a partir de la vaina de Hertwig.
Epidemiología: constituye el 1,5-6,5% de todos los tumores odontogénicos
- Edad: se presenta antes de los 21 años (población más joven que el ameloblastoma).
– Sexo: ligera predilección masculina.
- Localización preferida: la región posterior de la mandíbula es la más afectada (74%).
El maxilar se ve afectado en el 20% de los casos (región posterior)
- Clínica: generalmente asintomática, descubrimiento incidental.
-Cuando el volumen es importante: hinchazón con movilidad y movimientos dentarios.
- Radiología:
La lesión se localiza inicialmente en la superficie oclusal del diente, cerca de la cresta alveolar, en forma de “sombrero”.
Lesión pequeña: la imagen es monogeódica, con límites claros.
Cuando el volumen es importante: imagen multilobulada que expande las cortezas.
Un diente incluido en el 75% de los casos (molares permanentes 1M y 2M).
– Macroscopía: La exploración quirúrgica revela una masa sólida de color blanco grisáceo, firme o ligeramente blanda. Puede estar encapsulado, con una superficie externa lisa, pueden verse áreas de necrosis hemorrágica.
– Histología: Estructuras epiteliales que recuerdan al órgano del esmalte y zonas de tejido conectivo que simulan la papila dentaria.
Diagnóstico diferencial:
- ameloblastoma,
- quiste residual,
- quiste dentígero
- tumor odontogénico adenomatoide
- quiste óseo aneurismático
- Granuloma de reparación de células gigantes centrales
- mixoma odontogénico
2-El tumor odontogénico primordial
El tumor odontogénico primordial es una entidad recientemente definida en la clasificación de la OMS de 2017. Fue descrito por primera vez en 2014. Hay menos de 10 casos publicados hasta la fecha.
Epidemiología:
Edad: El tumor suele afectar a los pacientes durante las primeras 2 décadas.
Género: Sin predilección por género.
Ubicación: El sitio más comúnmente afectado es la región molar de la mandíbula.
Clínicamente: La mayoría de los tumores odontogénicos primarios son asintomáticos, pero suelen causar asimetría facial)
Radiológicamente: generalmente se observa una imagen radiolúcida bien definida asociada a un diente impactado (con mayor frecuencia el 3M mandibular). Esto podría provocar desplazamiento y reabsorción radicular de los dientes adyacentes.
Macroscopía: En general se trata de una masa sólida multilobulada, bien delimitada, sin cambios quísticos, asociada a un diente que puede desprenderse fácilmente del tumor.
Histopatología: Histopatológicamente se caracteriza por tejido conectivo laxo, parecido a papilas dentales, de cantidad variable, rodeado de epitelio cuboide/columnar parecido al epitelio del esmalte interno del órgano del esmalte.
El rasgo característico es el epitelio columnar o cuboide que cubre la periferia del tumor.
4-Odontomas
Los odontomas son tumores epiteliales y ectomesenquimales mixtos compuestos por tejidos dentales duros y blandos. Generalmente se consideran una malformación (hamartoma) más que una neoplasia. Existen dos tipos de odontomas, compuestos y complejos.
- Epidemiología: Los odontomas son los tumores odontogénicos más comunes (representan el 19% de los tumores odontogénicos).
- Suelen aparecer en la primera y segunda décadas, con una distribución igual entre sexos.
- Ubicación :
– Odontomas compuestos maxilares anteriores
-Odontomas complejos de la mandíbula posterior.
Clínicamente:
- Generalmente se diagnostican de manera incidental durante un examen radiográfico de rutina.
- Ante la ausencia de un diente permanente en la arcada con persistencia anormal del diente temporal
- Presencia de un arco anormal.
- Los odontomas complejos pueden producir expansión de los maxilares manteniendo el límite cortical, ya que pueden complicarse posteriormente por reacciones inflamatorias.
Evaluación radiológica :
- Odontomas compuestos : Radiológicamente muestra una opacidad disarmónica, de localización anterior, constituida por el acúmulo de múltiples cuerpos dentarios rudimentarios, estando todo ello rodeado de un halo nítido de contornos bien definidos.
- Odontomas complejos: La lesión produce una opacidad irregular, de tono dentario, de ubicación posterior, rodeada de un halo claro formado por el tejido lesional en proceso de mineralización.
- Macroscopía : En los odontomas complejos, hay una única masa de estructuras dentales blandas y duras dispuestas aleatoriamente.
- Mientras que en los odontomas compuestos, los tejidos duros y blandos forman pequeñas estructuras similares a dientes.
Diagnóstico diferencial :
- Diente supernumerario,
- Fibroma ameloblástico (durante su fase de desarrollo)
Tumor de células fantasma 4-odogénico
- Es un tumor odontogénico mixto benigno, localmente invasivo. Se presenta principalmente en sitios intraóseos (agresivo), con menor frecuencia en los tejidos blandos de la encía y mucosa alveolar (menos agresivo). Esta es la forma sólida del quiste “Gorlin”.
- Epidemiología:
- La edad reportada de los pacientes con tumores varía de 11 a 79 años, con una incidencia máxima entre la cuarta y sexta décadas.
- Género: El tumor es dos veces más común en hombres que en mujeres.
- Ubicación :
- Las regiones posteriores del maxilar y la mandíbula, con una ligera predilección por la mandíbula (afectada en el 53% de los casos)
- La variante extraósea muestra predilección por la parte anterior de los maxilares (encía y mucosa alveolar).
- Clínicamente: El tumor suele ser asintomático y de crecimiento lento. En algunos casos, puede observarse reabsorción del hueso cortical con extensión hacia los tejidos blandos.
- La variante extraósea se presenta como un nódulo exofítico de la encía o de la mucosa alveolar sésil, a veces pediculado. Muchos aparecen en zonas sin dientes.
- Macroscopía: Los tumores son sólidos y presentan áreas macroscópicas de calcificación, pueden estar presentes áreas microquísticas, pero no constituyen un área significativa del tumor.
- Histopatología: Los tipos intraóseos y extraóseos muestran una histopatología similar.
- La característica histopatológica básica es la presencia de islas similares a ameloblastomas. Pueden formarse quistes pequeños en islas epiteliales. Un rasgo característico es la transformación de células epiteliales en células fantasma. Algunas células fantasmas sufren calcificación. Los tumores de células fantasma dentinogénicas producen dentina displásica o material similar a la osteodentina. Las células fantasma pueden quedar atrapadas en esta dentina displásica, que en algunas zonas puede estar mineralizada.
- Diagnóstico diferencial:
- Este tumor se puede distinguir del ameloblastoma por la presencia de grandes cantidades de células fantasma y dentina displásica.
- Puede ser difícil distinguirlo del quiste odontogénico calcificante.
3- Tumores odontogénicos mesenquimales
* Los tumores odontogénicos mesenquimales se dividen en 3 entidades, cuya histogénesis aún es incierta, pero cuya benignidad se reconoce.
1- Fibroma odontogénico:
- El fibroma odontogénico es un tumor benigno poco común que representa el 0,1% de todos los tumores odontogénicos .
Existe una forma periférica extraósea y una forma intraósea central.
Epidemiología
- Fibroma odontogénico central: tiene un amplio rango de edad y es relativamente común en mujeres.
- Miomas periféricos: aparecen con el doble de frecuencia en mujeres que en hombres y la incidencia máxima se da entre la segunda y cuarta décadas.
Clínico
– El fibroma odontogénico central suele ser asintomático.
Los tumores grandes se asocian con dolor, expansión ósea y movilidad dentaria.
– El fibroma odontogénico periférico se presenta como una masa gingival firme y sésil cubierta por una mucosa de apariencia normal, similar a una hiperplasia fibrosa.
- Radio: Lesión expansiva central que comienza como una lesión radiolúcida esférica con apariencia secundaria de radiopacidades,
- Los tumores más grandes pueden volverse multiloculares y desplazar el hueso cortical durante el desarrollo sin penetración ni formación reactiva de hueso perióstico.
Rizalisis en 1/3 de los casos. Un borde radiolúcido separa la lesión del hueso adyacente. Posible diente incluido asociado .
Diagnóstico diferencial
- Ameloblastoma
- Fibroma ameloblástico
- Neurofibroma
- lesiones fibrosas de las mandíbulas
- fibroma desmoplásico.
- Quiste folicular y queratoquiste: cuando se asocia a un diente incluido
2- Mixoma: Mixoma odontogénico: Fibromixoma:
- El mixoma odontogénico es una neoplasia benigna, poco frecuente, localmente invasiva y que no produce metástasis. Estos tumores, cuya patogenia aún es controvertida, representan del 0,04 al 0,6% de los tumores de la cavidad oral y del 3 al 7% de los tumores odontogénicos.
- Es el tercer tumor odontogénico más común después del ameloblastoma y los odontomas. Derivación de tejido mesenquimal del germen dentario por transformación mixoide.
- El tumor casi siempre es intraóseo, pero se han descrito tipos periféricos.
Epidemiología:
Edad: Generalmente se diagnostica entre la 2ª y 4ª décadas.
- Se han notificado casos pediátricos que se produjeron a los 13 y 17 meses de edad, respectivamente.
Género: Dos veces más común en mujeres que en hombres.
Ubicación: región molar mandibular y en la rama > maxilar
- Los daños a los tejidos blandos son excepcionales (encía, ligamento alveolo-dental).
PD: En el maxilar la lesión se desarrolla en el 74% de los casos en la región anterior al primer molar y es más agresiva en el maxilar, con desarrollo intrasinusal y por tanto desarrollo asintomático a largo plazo que muchas veces lleva a descubrimientos tardíos.
Clínicamente:
Hinchazón ósea unilateral, indolora y sin alteraciones funcionales, que puede alcanzar volúmenes impresionantes. A la palpación se observa una masa de consistencia firme, que puede ser elástica (ruptura cortical). Los signos dentales asociados son movilidad, desplazamiento o pérdida de dientes. En el maxilar superior, el desarrollo intrasinusal permite una extensión asintomática a largo plazo, lo que a menudo da lugar a un descubrimiento tardío.
- Radiología:
- Las lesiones pequeñas pueden tener un aspecto radiolúcido unilocular.
- Sin embargo, la mayoría de las lesiones presentan imágenes radiolúcidas poligeódicas con bordes policíclicos , débilmente definidos, su compartimentación geométrica es en ángulos agudos o rectos creando una apariencia de “red de pescador rasgada” o “raqueta de tenis”. El cóndilo puede verse afectado.
- Macroscopía: Característica: Tumor brillante, liso, blanquecino, grisáceo o amarillento. A menudo está mal limitada y con frecuencia se propaga al hueso y a los tejidos blandos adyacentes.
Su consistencia varía mucho (dependiendo de la abundancia de fibras de colágeno): firme (fibromixoma) o gelatinosa (mixoma).
- Diagnóstico diferencial :
– Ameloblastoma
– Sarcomas óseos
– Condroma
– Fibroma
– Tumores de células gigantes
– Hemangioma intraóseo
3- Cementoblastoma benigno: cementomas verdaderos
- El único tumor de cemento verdadero, una neoplasia rara (1 a 6% de los tumores odontogénicos) caracterizada por la formación de tejido de cemento proliferante en contacto con una raíz dental, con auténticos cementoblastos funcionales.
- Tumor benigno de progresión lenta, no recurrente tras enucleación.
Epidemiología:
– Edad : el tumor se observa frecuentemente durante la segunda y tercera décadas de la vida.
– Sexo : Sin predilección sexual.
– Localización : 3/4 de los casos en la mandíbula: regiones M y PM+++
En el 50% de los casos afecta al primer molar permanente .
Los dientes de leche rara vez se ven afectados.
Clínica:
- Curvatura reveladora + dolor moderado.
Los posibles comportamientos agresivos incluyen: expansión ósea, erosión cortical, desplazamiento dentario, envolvimiento de múltiples dientes adyacentes, afectación del seno maxilar e infiltración del conducto radicular y la cámara pulpar.
Los dientes afectados permanecen vivos.
Macroscopía : El cementoblastoma generalmente se presenta como una masa calcificada adherida a la raíz o raíces de un diente y rodeada por una matriz no calcificada de color gris parduzco.
Diagnóstico diferencial:
- hipercementosis (ápice visible)
- displasia ósea periapical o focal
- osteomielitis esclerosante focal crónica (ápice visible),
- fibroma cemento-osificante,
- osteítis condensante (diente cariado y necrótico),
- Osteoblastoma (no adherido a las raíces)
CONCLUSIÓN
Un buen conocimiento de estos tumores permite su diagnóstico preciso. Esto sólo se puede conseguir tras una buena recogida de datos clínicos, radiológicos y sobre todo histológicos.
En todos los casos, si el diagnóstico anatomopatológico no parece compatible con la evolución (tumores odontogénicos benignos de los maxilares.
HASTA: 2023-2024.
I – Introducción:
*La patología tumoral maxilar es tan amplia como frecuente. Abarca patologías desarrolladas a partir de las regiones maxilomandibulares.
*Los tumores maxilares benignos incluyen entidades histológicas diversas y variadas. En la mayoría de los casos, estos tumores están relacionados con elementos del sistema dentario y se denominan tumores odontogénicos . Más raramente se trata de tumores óseos propiamente dichos, llamados entonces tumores no odontogénicos .
2. Definiciones:
- Los tumores benignos maxilares son neoformaciones proliferativas localizadas de origen odontogénico o no odontogénico, pero que se desarrollan de forma anárquica, a expensas de la mandíbula o el maxilar y tienen una evolución lenta, sin metástasis a distancia.
- Los tumores odontogénicos son tumores en cuyo desarrollo el tejido dentario y el diente juegan un papel directo.
- Los tumores no odontogénicos son tumores que se desarrollan independientemente del tejido dental, pero en estrecha proximidad a los dientes, donde el papel de los dientes en su génesis es indirecto.
- Hamartoma (disembrioplasia) : es una malformación tisular de aspecto tumoral, compuesta por una mezcla anormal de elementos constitutivos normalmente presentes en el órgano en el que se desarrollan. Cuya función puede verse alterada (ejemplo: odontoma).
- Tumor localmente agresivo: Carácter histológico benigno que contrasta con infiltración de tejidos vecinos pero nunca da metástasis, desarrollo puramente local y tendencia a recidivar por las dificultades de extirpación;
- Tumor potencialmente maligno: Tumor benigno con probabilidad de volverse canceroso.
Nomenclatura :
- La nomenclatura de los tumores sigue una terminología precisa. El nombre de un tumor generalmente consta de una raíz y un sufijo, y puede estar asociado con un adjetivo.
- La raíz : define la diferenciación (adeno designa un tumor glandular, amelo designa un tumor derivado del tejido adamantino; …).
- El sufijo:
- ome se utiliza para nombrar tumores benignos. Sin embargo, existen excepciones (por ejemplo, los linfomas y los melanomas son tumores malignos);
- La matosis se refiere a la presencia de tumores múltiples o difusos (angiomatosis, adenomatosis);
- El término blastoma se refiere a un tumor embrionario (ameloblastoma).
3.Recordatorio de la odontogénesis:
El desarrollo embriológico del brote dentario es resultado de interacciones entre la lámina dental y el ectomesénquima.
El esmalte nace bajo la inducción del ectomesénquima de la lámina dentaria compuesta por 4 capas de células:
- un epitelio dental externo con células cúbicas
- un retículo estrellado
- un estrato intermedio
- una base interna de preameloblastos
Las zonas de reflexión periférica de estas capas representan la futura vaina de Hertwig.
- Los preameloblastos inducen en la papila mesenquimal la diferenciación de fibroblastos en odontoblastos que formarán dentina, además las crestas de Hertwig inducen la construcción de la dentina radicular.
- La secreción de dentina a su vez induce la maduración de los preameloblastos en ameloblastos responsables de la secreción del esmalte y la aparición de cementoblastos formadores del cemento.
- La papila mesenquimal se convierte en la pulpa dental revestida de odontoblastos funcionales.
- Al final del desarrollo de la yema dentaria:
– el epitelio odontogénico ha secretado el esmalte
– el ectomesénquima asegura la formación de la pulpa dentaria; dentina (odontoblastos), cemento radicular (cementoblasto). - Los tumores odontogénicos (TO) derivan del epitelio, ectomesénquima y/o mesénquima del órgano dentario en desarrollo: por lo tanto, resultan de una disfunción del desarrollo del diente y sus estructuras adyacentes.
- Además, cada paso de interacción celular y cada paso de crecimiento dental probablemente generen un tipo de tumor odontogénico.
- Por lo tanto, distinguimos:
1-tumores odontogénicos epiteliales benignos,
2- Tumores odontogénicos epitelio-conectivos benignos;
3- Tumores odontogénicos mesenquimales benignos
4- clasificaciones:
Estos tumores han sido objeto de diversas clasificaciones, cambios en los sistemas de nomenclatura y dificultades nosológicas, y esto se debe a:
- Su histología, que no es homogénea desde el punto de vista de
- Distribución del tejido encontrado en la lesión. Además, algunas formaciones no son tumores propiamente dichos sino “hamartomas”, como es el caso de los odontomas, lo cual no se puede excluir.
- Su origen odontogénico o no.
- Ausencia de paralelismo anatomopatológico: la clasificación de los patólogos no se corresponde con entidades clínicas individualizadas
1- Signos clínicos y radiológicos comunes:
1.1 Signos clínicos:
- Los tumores odontogénicos benignos son entidades patológicas propias de los maxilares, sin embargo su sintomatología no es específica. También es común en tumores no odontogénicos y quistes maxilares.
- La principal característica clínica es la hinchazón ósea: hinchazón dura, integral con el hueso, de consistencia dura o depresible.
- Pueden presentarse signos dentales: movilidad dentaria, desplazamientos, desarrollos anormales, retraso en la cicatrización, etc.
1.2 . Signos radiológicos:
- El aspecto radioactivo opaco indica el carácter osteo, cemento u odontoformativo.
- Aspecto radiográfico claro: carácter osteolítico o quístico.
- El aspecto mixto: naturaleza odontogénica +++
- El contorno de la imagen puede ser: claro, turbio o irregular, subrayado o no con línea gruesa o fina (borde de osteocondensación).
- Mono o poligeódico.
- La radiografía también permite precisar las relaciones entre el tumor y las estructuras vecinas (seno, conducto dentario, etc.).
- NB: Estamos hablando de una
- Geoda (contornos muy claros y regulares, rodeada de un fino borde blanquecino de osteocondización)
- Brecha (reducción de densidad que da una imagen más o menos definida, de tono claro, contorno no marcado por una línea densa).
I. Tumores odontogénicos epiteliales
1- Ameloblastomas
Es el segundo tumor odontogénico más común después del odontoma.
- Descrito por primera vez en la literatura en 1868
- Consiste en una proliferación de epitelio odontogénico dentro de un estroma fibroso. Se llama “no inductivo” porque no produce ningún elemento calcificado como esmalte, dentina u otros.
a/ Fisiopatología
- La mayoría de los ameloblastomas surgen del epitelio odontogénico: restos de la lámina dental o También podrían surgir de las células epiteliales de los quistes odontogénicos (quistes foliculares+++) y odontomas.
Formas clínicas
* En la nueva 4ª edición se han identificado 4 tipos: * Ameloblastoma convencional
*Periférico
*Unicístico
*Metastatizante.
A/ Ameloblastoma (convencional)
Definición: El ameloblastoma es un tumor epitelial benigno pero localmente agresivo por:
- Su potencial evolutivo e invasivo local.
- Su alto potencial de recurrencia (si la escisión es incompleta)
- Riesgo de degeneración maligna estimado en 5%.
Epidemiología:
Edad : 4ta y 5ta décadas
Sexo : sin predilección sexual
Localización: región molar mandibular +++, extensión hacia el ángulo y rama mandibular (90% de los casos).
En 2da posición la región mandibular anterior, seguida de la región maxilar posterior y luego la región maxilar anterior.
Clínico
- Expansión lenta e indolora (descubierta incidentalmente durante un examen dental de rutina)
- Estos tumores pueden progresar y provocar una invasión ósea significativa, desplazamiento o pérdida de dientes, lisis de las cortezas óseas e invasión de tejido blando.
- El hueso debilitado puede entonces fracturarse.
- Se han descrito parestesias del nervio dentario inferior, pero siguen siendo un signo extremadamente raro en la evolución de estos tumores.
- A nivel maxilar, la extensión puede luego realizarse hacia la cavidad orbitaria, la base del cráneo o las estructuras esfenoidales sobre la silla turca.
1. Tumores odontogénicos epiteliales
b/ Radiología
- La imagen poligeódica es la más evocadora:
- las geodas redondeadas u ovaladas, de tamaño desigual, con un fondo claro y uniforme, regularmente bordeadas por un fino borde periférico, se apoyan unas sobre otras y se superponen para crear una clásica imagen de “burbuja de jabón”; Las cortezas se van adelgazando progresivamente, incluso desapareciendo en algunos lugares por esta destrucción ósea multilocular;
- más frecuentemente, la imagen es vasta, con un contorno policíclico, finamente dividido por vestigios de las particiones óseas entre las geodas multicéntricas;
- Más tarde, el ameloblastoma adquiere la apariencia de una gran geoda única, con un contorno festoneado, que empuja hacia atrás la escotadura sigmoidea, pero clásicamente conserva el cóndilo.
- La rizálisis dental se puede encontrar en dientes adyacentes al proceso osteolítico o en inclusiones dentales intralesionales.
Macroscopía : la apariencia varía de sólida a quística o ambas.
Histología
- El subtipo folicular:
El más común, constituido por lobulillos de células epiteliales incrustados en un estroma conectivo vascularizado.
- El subtipo plexiforme
Compuesto por una red de cordones epiteliales que se anastomosan entre sí formando una red. Cada cordón tiene una base de células cúbicas o columnares del tipo preameloblástico con una zona interna que contiene muy pocas células estrelladas.
- El subtipo acantomatoso
Presenta grados variables de metaplasia epitelial. Junto a los elementos estelares se pueden observar perlas de queratina.
- El subtipo granular
La menos común, compuesta por células epiteliales con citoplasma granular eosinofílico. Estos gránulos corresponden a una proliferación lisosomal.
B/ Ameloblastoma uniquístico
- Es una variante del ameloblastoma intraóseo, que consiste en un único quiste de gran tamaño. Generalmente se diagnostica tras examen histopatológico, porque clínica y radiológicamente se asemeja a un quiste odontogénico.
Epidemiología: constituye del 5% al 20% de los ameloblastomas.
Edad : 2da y 3ra décadas
Género : ligero predominio masculino
La localización más frecuente es en la zona del tercer molar mandibular, extendiéndose hacia el ángulo y la rama ascendente, seguido del cuerpo y la sínfisis en segunda posición. La mayoría de los casos maxilares ocurren en las áreas posteriores.
Clínico:
Es menos agresivo, menos soplador.
Radiológicamente: apariencia variable:
A- Imagen poligeódica:
Es el más evocador.
* Geodas redondeadas u ovaladas, irregulares, de fondo claro y homogéneo, bordeadas por un fino borde periférico. Al superponerlas, estas geodas crean la clásica imagen de una “burbuja de jabón”; las cortezas se van adelgazando progresivamente o incluso desapareciendo en algunos lugares.*
* A veces la imagen es vasta, de contorno policíclico, finamente particionado.
B – Imagen monogeódica:
Una gran geoda única, con un contorno festoneado, que sopla y adelgaza la corteza a nivel mandibular, empujando hacia atrás la escotadura sigmoidea pero preservando el cóndilo.
En ocasiones represión o inclusión de órganos dentarios.
Las tomografías computarizadas se pueden utilizar para especificar la naturaleza del tejido (guiar el diagnóstico); la relación con el conducto dentario inferior; los senos nasales; …*
Macroscopía : se presenta como una lesión monoquística, a veces con engrosamientos que pueden llenar todo el lumen.
Histología:
El ameloblastoma uniquístico describe tres variantes histológicas
- Tipo luminal: Se desarrolla únicamente en el epitelio de la pared del quiste.
- Tipo intraluminal: Son proyecciones del epitelio ameloblástico hacia la luz dando un aspecto plexiforme.
- Tipo mural: Se trata de infiltraciones puntiformes de la pared tumoral con aspecto plexiforme o folicular.
Diagnóstico diferencial:
- Tipo multiloculado : queratoquistes, mixomas, fibroma ameloblástico, granuloma central de células gigantes, quistes solitarios.
- Tipo uniloculado : quiste dentígero, queratoquiste, quiste periapical.
Evolución :
– En ausencia de tratamiento, el ameloblastoma progresa lentamente en ráfagas.
– El ameloblastoma está dotado de una agresividad particular que justifica la extensión y la recidiva.
Tratamiento :
– Excisión y curetaje óseo en formas monogeódicas;
– Resección mandibular parcial o disruptiva como primera intención en formas poligeódicas.
2- Tumor odontogénico epidermoide
*El tumor odontogénico epidermoide fue descrito por primera vez por Pullon en 1975.
- También llamado tumor odontogénico epitelial benigno, tumor odontogénico escamoso. Ella es excepcional.
Epidemiología:
– Edad: de aparición: entre la 2ª y la 7ª década , con un pico alrededor de la 3ª década
– Sexo: Sin predilección sexual.
– Ubicación: En el maxilar superior: región incisivo-canina +++
En la región premolar-molar mandibular +++
*Ya se han observado localizaciones múltiples en ambas mandíbulas en el mismo paciente. También se observó una localización periférica.
Clínico
A menudo asintomático
A veces: movilidad dentaria con dolor y signos inflamatorios.
Con sensibilidad a la percusión espontánea o axial
Por pérdida dental localizada, en ausencia de enfermedad periodontal localizada o generalizada.
Radiología
- Imagen radiolúcida unilocular, de apariencia semicircular que a veces se acerca a una forma triangular, bordeada por un borde de condensación de un segmento alveolar, directamente encima o rodeando las raíces dentales reprimidas. Son raros los casos avanzados de ETE descritos como radiolucidez multilocular.
Cuando el volumen es grande: es posible realizar rizálisis. La transición a la forma multilocular es poco frecuente, pero posible. Algunas lesiones pueden afectar varios cuadrantes y a varios miembros de una misma familia.
Macroscopía
La masa tumoral puede ser:
- Ser sólido, homogéneo, quebradizo y de color negruzco.
- Ya sea excavado (hueco).
- Partir un hueso sano a veces es fácil, a veces es difícil.
Histología
- Presenta islas de células epidermoides maduras bien diferenciadas en un estroma fibroso, apoyadas sobre una capa basal de células aplanadas, y no cilíndricas como en los queratoameloblastomas. Los islotes epiteliales presentan microfocos de degeneración quística.
Posibles zonas de queratinización. Presencia de microcalcificaciones
Diagnóstico diferencial
- Radiológicamente
– Enfermedad periodontal: cuando los límites son difíciles de individualizar
- quiste periodontal lateral
- quiste dentígero
- queratoquiste
- Fibroma odontogénico central
- Histológicamente
El diagnóstico diferencial es con el ameloblastoma.
distrófica y acantomatosa
Tratamiento
Escisión con o sin extracción del diente.
3- Tumor odontogénico adenomatoide
- Es un tumor raro, no agresivo, de crecimiento progresivo y poca recurrencia, representando <5% de los tumores odontogénicos.
- Proviene del epitelio odontogénico del órgano del esmalte o de un quiste folicular, incluye estructuras pseudoconductuales.
Epidemiología : Se presenta con mayor frecuencia en África (Nigeria en particular).
– Edad : especialmente sujetos jóvenes en la segunda década
– Género : el género femenino es el más afectado.
– Localización : región canina del maxilar.
La mandíbula se afecta dos veces menos (sinfisaria y parasinfisaria).
- A veces descrito como “tumor 2/3” (Marx y Stern, 2003):
- 2/3 de los casos en jóvenes,
- 2/3 de los casos en el maxilar,
- 2/3 de los casos asociados a un diente incluido,
- 2/3 de los casos el diente incluido es el canino.
Clínica: Hinchazón indolora, que aumenta lentamente de tamaño. A veces, erupción tardía o desplazamiento dentario.
Radiología:
- Imagen monogeódica bien definida, con un diámetro de 2 a 4 cm.
– Los tumores más avanzados pueden contener focos radiopacos discretos o marcados, constituyendo un criterio diagnóstico útil (carácter puntuado de la imagen por opacidades finas)
3 variantes topográficas
1 – TOA FOLICULAR (PERICORONAL
2 – TOA extrafolicular (extracoronal)
3 – Periférico TOA
Macroscopía: el tumor presenta una consistencia que puede ser relativamente firme o claramente quística. El corte es de color blanco grisáceo, salpicado de cavidades quísticas llenas de un líquido amarillento.
Histológicamente:
- El tumor está formado por células epiteliales dispuestas en nódulos, espirales y rosetas.
- Dentro de sus nódulos se encuentran espacios tipo conducto característicos del tumor odontogénico adenomatoide.
- En algunos lugares se encuentran zonas de calcificación. Representan intentos de formación del esmalte.
Diagnóstico diferencial:
- Forma folicular: el quiste dentígero
- Forma extrafolicular: quiste residual, quiste globulomaxilar, quiste periodontal lateral, queratoquiste odontogénico de lesión periapical, ameloblastoma o tumor central de células gigantes.
- La TOA, en un estadio más avanzado, presenta calcificaciones, se asemeja a un quiste odontogénico calcificado, tumor odontogénico epitelial calcificado,
4- Tumor epitelial odontogénico calcificado TEOC (tumor de Pindborg):
Tumor localmente invasivo raro descrito inicialmente por Pindborg en 1955 y 1958. Se caracteriza por el desarrollo intraepitelial de estructuras de naturaleza probablemente amiloide, con tendencia a calcificarse.
– Epidemiología:
-Ligero predominio en hombres.
-Edad: Es un tumor que afecta a pacientes de 20 a 60 años, con dos picos de incidencia, uno a los 30 años y otro más tardío a los 50 años.
– Ubicación :
- Forma intraósea : la más frecuente: región molar mandibular 2/3 de los casos
* Un diente incluido (DDS+++): aproximadamente uno de cada dos casos.
- La forma extraósea , rara: región maxilar anterior+++, a nivel de la encía.
– Clínica: no específica.
– Radiología:
– Inicialmente se observa una imagen unilocular radiolúcida
– La imagen se vuelve poligeódica en forma de “colmena” cuando el tumor es antiguo. Dando lugar a manchas radiopacas que aumentan de tamaño, número y densidad (calcificaciones características) con osteocondensación periférica irregular.
- En el maxilar superior el tumor progresa frecuentemente hacia los senos paranasales y fosas nasales provocando: epistaxis, desviación nasal.
– Macroscopía : Tumoración grisácea, rosácea o amarillenta, firme, a veces con espacios quísticos al corte.
– Consistencia friable debido a la presencia de calcificaciones.
– Cuando está asociado a un diente, éste queda incluido en la masa por su corona.
– Histología : Tumor a veces encapsulado en una cápsula fibrosa, las células epiteliales organizadas en capas excavadas con cavidades glandulares en un estroma conectivo laxo, que puede mostrar signos de degeneración.
Una sustancia pseudoamiloide eosinofílica homogénea entre las trabéculas epiteliales se calcifica, formando anillos concéntricos (anillos de Liesgang).
– Diagnóstico diferencial:
- Quiste folicular
- Queratoquiste
- Quiste odontogénico calcificado
- Mixoma
- Ameloblastoma
Tratamiento
Curación después de una escisión completa.
Tumores odontogénicos mixtos (epiteliales y mesenquimales)
1- Fibroma ameloblástico
- Proliferación de tejido epitelial y mesenquimal sin formación de esmalte ni dentina; Por lo tanto, este tumor no contiene tejido duro y calcificado.
- Tumor raro, que se dice que se forma a partir de la vaina de Hertwig.
Epidemiología: constituye el 1,5-6,5% de todos los tumores odontogénicos
- Edad: se presenta antes de los 21 años (población más joven que el ameloblastoma).
– Sexo: ligera predilección masculina.
- Localización preferida: la región posterior de la mandíbula es la más afectada (74%).
El maxilar se ve afectado en el 20% de los casos (región posterior)
- Clínica: generalmente asintomática, descubrimiento incidental.
-Cuando el volumen es importante: hinchazón con movilidad y movimientos dentarios.
- Radiología:
La lesión se localiza inicialmente en la superficie oclusal del diente, cerca de la cresta alveolar, en forma de “sombrero”.
Lesión pequeña: la imagen es monogeódica, con límites claros.
Cuando el volumen es importante: imagen multilobulada que expande las cortezas.
Un diente incluido en el 75% de los casos (molares permanentes 1M y 2M).
– Macroscopía: La exploración quirúrgica revela una masa sólida de color blanco grisáceo, firme o ligeramente blanda. Puede estar encapsulado, con una superficie externa lisa, pueden verse áreas de necrosis hemorrágica.
– Histología: Estructuras epiteliales que recuerdan al órgano del esmalte y zonas de tejido conectivo que simulan la papila dentaria.
Diagnóstico diferencial:
- ameloblastoma,
- quiste residual,
- quiste dentígero
- tumor odontogénico adenomatoide
- quiste óseo aneurismático
- Granuloma de reparación de células gigantes centrales
- mixoma odontogénico
2-El tumor odontogénico primordial
El tumor odontogénico primordial es una entidad recientemente definida en la clasificación de la OMS de 2017. Fue descrito por primera vez en 2014. Hay menos de 10 casos publicados hasta la fecha.
Epidemiología:
Edad: El tumor suele afectar a los pacientes durante las primeras 2 décadas.
Género: Sin predilección por género.
Ubicación: El sitio más comúnmente afectado es la región molar de la mandíbula.
Clínicamente: La mayoría de los tumores odontogénicos primarios son asintomáticos, pero suelen causar asimetría facial)
Radiológicamente: generalmente se observa una imagen radiolúcida bien definida asociada a un diente impactado (con mayor frecuencia el 3M mandibular). Esto podría provocar desplazamiento y reabsorción radicular de los dientes adyacentes.
Macroscopía: En general se trata de una masa sólida multilobulada, bien delimitada, sin cambios quísticos, asociada a un diente que puede desprenderse fácilmente del tumor.
Histopatología: Histopatológicamente se caracteriza por tejido conectivo laxo, parecido a papilas dentales, de cantidad variable, rodeado de epitelio cuboide/columnar parecido al epitelio del esmalte interno del órgano del esmalte.
El rasgo característico es el epitelio columnar o cuboide que cubre la periferia del tumor.
4-Odontomas
Los odontomas son tumores epiteliales y ectomesenquimales mixtos compuestos por tejidos dentales duros y blandos. Generalmente se consideran una malformación (hamartoma) más que una neoplasia. Existen dos tipos de odontomas, compuestos y complejos.
- Epidemiología: Los odontomas son los tumores odontogénicos más comunes (representan el 19% de los tumores odontogénicos).
- Suelen aparecer en la primera y segunda décadas, con una distribución igual entre sexos.
- Ubicación :
– Odontomas compuestos maxilares anteriores
-Odontomas complejos de la mandíbula posterior.
Clínicamente:
- Generalmente se diagnostican de manera incidental durante un examen radiográfico de rutina.
- Ante la ausencia de un diente permanente en la arcada con persistencia anormal del diente temporal
- Presencia de un arco anormal.
- Los odontomas complejos pueden producir expansión de los maxilares manteniendo el límite cortical, ya que pueden complicarse posteriormente por reacciones inflamatorias.
Evaluación radiológica :
- Odontomas compuestos : Radiológicamente muestra una opacidad disarmónica, de localización anterior, constituida por el acúmulo de múltiples cuerpos dentarios rudimentarios, estando todo ello rodeado de un halo nítido de contornos bien definidos.
- Odontomas complejos: La lesión produce una opacidad irregular, de tono dentario, de ubicación posterior, rodeada de un halo claro formado por el tejido lesional en proceso de mineralización.
- Macroscopía : En los odontomas complejos, hay una única masa de estructuras dentales blandas y duras dispuestas aleatoriamente.
- Mientras que en los odontomas compuestos, los tejidos duros y blandos forman pequeñas estructuras similares a dientes.
Diagnóstico diferencial :
- Diente supernumerario,
- Fibroma ameloblástico (durante su fase de desarrollo)
Tumor de células fantasma 4-odogénico
- Es un tumor odontogénico mixto benigno, localmente invasivo. Se presenta principalmente en sitios intraóseos (agresivo), con menor frecuencia en los tejidos blandos de la encía y mucosa alveolar (menos agresivo). Esta es la forma sólida del quiste “Gorlin”.
- Epidemiología:
- La edad reportada de los pacientes con tumores varía de 11 a 79 años, con una incidencia máxima entre la cuarta y sexta décadas.
- Género: El tumor es dos veces más común en hombres que en mujeres.
- Ubicación :
- Las regiones posteriores del maxilar y la mandíbula, con una ligera predilección por la mandíbula (afectada en el 53% de los casos)
- La variante extraósea muestra predilección por la parte anterior de los maxilares (encía y mucosa alveolar).
- Clínicamente: El tumor suele ser asintomático y de crecimiento lento. En algunos casos, puede observarse reabsorción del hueso cortical con extensión hacia los tejidos blandos.
- La variante extraósea se presenta como un nódulo exofítico de la encía o de la mucosa alveolar sésil, a veces pediculado. Muchos aparecen en zonas sin dientes.
- Macroscopía: Los tumores son sólidos y presentan áreas macroscópicas de calcificación, pueden estar presentes áreas microquísticas, pero no constituyen un área significativa del tumor.
- Histopatología: Los tipos intraóseos y extraóseos muestran una histopatología similar.
- La característica histopatológica básica es la presencia de islas similares a ameloblastomas. Pueden formarse quistes pequeños en islas epiteliales. Un rasgo característico es la transformación de células epiteliales en células fantasma. Algunas células fantasmas sufren calcificación. Los tumores de células fantasma dentinogénicas producen dentina displásica o material similar a la osteodentina. Las células fantasma pueden quedar atrapadas en esta dentina displásica, que en algunas zonas puede estar mineralizada.
- Diagnóstico diferencial:
- Este tumor se puede distinguir del ameloblastoma por la presencia de grandes cantidades de células fantasma y dentina displásica.
- Puede ser difícil distinguirlo del quiste odontogénico calcificante.
3- Tumores odontogénicos mesenquimales
* Los tumores odontogénicos mesenquimales se dividen en 3 entidades, cuya histogénesis aún es incierta, pero cuya benignidad se reconoce.
1- Fibroma odontogénico:
- El fibroma odontogénico es un tumor benigno poco común que representa el 0,1% de todos los tumores odontogénicos .
Existe una forma periférica extraósea y una forma intraósea central.
Epidemiología
- Fibroma odontogénico central: tiene un amplio rango de edad y es relativamente común en mujeres.
- Miomas periféricos: aparecen con el doble de frecuencia en mujeres que en hombres y la incidencia máxima se da entre la segunda y cuarta décadas.
Clínico
– El fibroma odontogénico central suele ser asintomático.
Los tumores grandes se asocian con dolor, expansión ósea y movilidad dentaria.
– El fibroma odontogénico periférico se presenta como una masa gingival firme y sésil cubierta por una mucosa de apariencia normal, similar a una hiperplasia fibrosa.
- Radio: Lesión expansiva central que comienza como una lesión radiolúcida esférica con apariencia secundaria de radiopacidades,
- Los tumores más grandes pueden volverse multiloculares y desplazar el hueso cortical durante el desarrollo sin penetración ni formación reactiva de hueso perióstico.
Rizalisis en 1/3 de los casos. Un borde radiolúcido separa la lesión del hueso adyacente. Posible diente incluido asociado .
Diagnóstico diferencial
- Ameloblastoma
- Fibroma ameloblástico
- Neurofibroma
- lesiones fibrosas de las mandíbulas
- fibroma desmoplásico.
- Quiste folicular y queratoquiste: cuando se asocia a un diente incluido
2- Mixoma: Mixoma odontogénico: Fibromixoma:
- El mixoma odontogénico es una neoplasia benigna, poco frecuente, localmente invasiva y que no produce metástasis. Estos tumores, cuya patogenia aún es controvertida, representan del 0,04 al 0,6% de los tumores de la cavidad oral y del 3 al 7% de los tumores odontogénicos.
- Es el tercer tumor odontogénico más común después del ameloblastoma y los odontomas. Derivación de tejido mesenquimal del germen dentario por transformación mixoide.
- El tumor casi siempre es intraóseo, pero se han descrito tipos periféricos.
Epidemiología:
Edad: Generalmente se diagnostica entre la 2ª y 4ª décadas.
- Se han notificado casos pediátricos que se produjeron a los 13 y 17 meses de edad, respectivamente.
Género: Dos veces más común en mujeres que en hombres.
Ubicación: región molar mandibular y en la rama > maxilar
- Los daños a los tejidos blandos son excepcionales (encía, ligamento alveolo-dental).
PD: En el maxilar la lesión se desarrolla en el 74% de los casos en la región anterior al primer molar y es más agresiva en el maxilar, con desarrollo intrasinusal y por tanto desarrollo asintomático a largo plazo que muchas veces lleva a descubrimientos tardíos.
Clínicamente:
Hinchazón ósea unilateral, indolora y sin alteraciones funcionales, que puede alcanzar volúmenes impresionantes. A la palpación se observa una masa de consistencia firme, que puede ser elástica (ruptura cortical). Los signos dentales asociados son movilidad, desplazamiento o pérdida de dientes. En el maxilar superior, el desarrollo intrasinusal permite una extensión asintomática a largo plazo, lo que a menudo da lugar a un descubrimiento tardío.
- Radiología:
- Las lesiones pequeñas pueden tener un aspecto radiolúcido unilocular.
- Sin embargo, la mayoría de las lesiones presentan imágenes radiolúcidas poligeódicas con bordes policíclicos , débilmente definidos, su compartimentación geométrica es en ángulos agudos o rectos creando una apariencia de “red de pescador rasgada” o “raqueta de tenis”. El cóndilo puede verse afectado.
- Macroscopía: Característica: Tumor brillante, liso, blanquecino, grisáceo o amarillento. A menudo está mal limitada y con frecuencia se propaga al hueso y a los tejidos blandos adyacentes.
Su consistencia varía mucho (dependiendo de la abundancia de fibras de colágeno): firme (fibromixoma) o gelatinosa (mixoma).
- Diagnóstico diferencial :
– Ameloblastoma
– Sarcomas óseos
– Condroma
– Fibroma
– Tumores de células gigantes
– Hemangioma intraóseo
3- Cementoblastoma benigno: cementomas verdaderos
- El único tumor de cemento verdadero, una neoplasia rara (1 a 6% de los tumores odontogénicos) caracterizada por la formación de tejido de cemento proliferante en contacto con una raíz dental, con auténticos cementoblastos funcionales.
- Tumor benigno de progresión lenta, no recurrente tras enucleación.
Epidemiología:
– Edad : el tumor se observa frecuentemente durante la segunda y tercera décadas de la vida.
– Sexo : Sin predilección sexual.
– Localización : 3/4 de los casos en la mandíbula: regiones M y PM+++
En el 50% de los casos afecta al primer molar permanente .
Los dientes de leche rara vez se ven afectados.
Clínica:
- Curvatura reveladora + dolor moderado.
Los posibles comportamientos agresivos incluyen: expansión ósea, erosión cortical, desplazamiento dentario, envolvimiento de múltiples dientes adyacentes, afectación del seno maxilar e infiltración del conducto radicular y la cámara pulpar.
Los dientes afectados permanecen vivos.
Macroscopía : El cementoblastoma generalmente se presenta como una masa calcificada adherida a la raíz o raíces de un diente y rodeada por una matriz no calcificada de color gris parduzco.
Diagnóstico diferencial:
- hipercementosis (ápice visible)
- displasia ósea periapical o focal
- osteomielitis esclerosante focal crónica (ápice visible),
- fibroma cemento-osificante,
- osteítis condensante (diente cariado y necrótico),
- Osteoblastoma (no adherido a las raíces)
CONCLUSIÓN
Un buen conocimiento de estos tumores permite su diagnóstico preciso. Esto sólo se puede conseguir tras una buena recogida de datos clínicos, radiológicos y sobre todo histológicos.
En todos los casos, si el diagnóstico anatomopatológico no parece compatible con la evolución (recidiva), se deberán realizar nuevas biopsias.
En el futuro, las técnicas de inmunotinción y las técnicas de imagen pueden proporcionar información adicional para apoyar el diagnóstico y el pronóstico.
), se deben realizar nuevas biopsias.
En el futuro, las técnicas de inmunotinción y las técnicas de imagen pueden proporcionar información adicional para apoyar el diagnóstico y el pronóstico.
Tumores odontogénicos benignos de los maxilares.
Los dientes agrietados se pueden curar con técnicas modernas.
La enfermedad de las encías se puede prevenir con un cepillado adecuado.
Los implantes dentales se integran con el hueso para una solución duradera.
Los dientes amarillos se pueden aclarar con un blanqueamiento profesional.
Las radiografías dentales revelan problemas que son invisibles a simple vista.
Los dientes sensibles se benefician de pastas dentales específicas.
Una dieta baja en azúcar protege contra las caries.